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系统性硬化症流行病学探究 　　摘 要 系统性硬化症是一种罕见的自身免疫病，患者生活质量差，严重者危及生命，但其致病原因尚不明确。本文对系统性硬化症的流行病学研究有助于加深对该病的了解 关键词 系统性硬化症 流行病学 罕见病 中图分类号：R593.25 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2017）S1-0017-05 Epidemiological study of systemic sclerosis* CHEN Xiangxiang1**， DING Yue1**， ZOU Hejian2， WANG Jiucun1*** （1.School of Life Sciences， Fudan University， Shanghai 200438， China； 2.Division of Rheumatology， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai 200040， China） ABSTRACT Systemic sclerosis （SSc） is a rare autoimmune disease， which can result in the poor quality of life to the patients and even threaten their lives if the condition is severe. However， its etiology and pathogenesis are not very clear at present. Thus， the epidemiological study of SSc will be of benefit to deepening understanding of the disease. KEY WORDS systemic sclerosis； epidemiology； rare disease 系统性硬化症（systemic sclerosis， SSc），即硬皮病，是以小血管功能、结构异常及皮肤、内脏等组织纤维化为特征的自身免疫疾病。在易感基因和外源致病因素（某些病毒感染、粉尘、有机溶剂等）作用下，激活免疫系统，活化或损伤血管内皮细胞，导致成纤维细胞增生，引致胶原和细胞外基质过度生成和沉积，最终可导致多组织多器官纤维化。系统性硬化症主要分为肢端型硬皮病（或称局限型硬皮病，limited cutaneous systemic sclerosis， lSSc）和弥漫型硬皮病（diffuse cutaneous systemic sclerosis， dSSc），前者一般不侵袭内脏，而后者会累及内脏，且因其肺部受累多见，因而病死率高，预后差，近年来越来越受到重视。然而系统性硬化症的发病在不同地区、不同人群中存在差异。本文对系?y性硬化症的流行特征、危险因素及三级预防进行阐述，有助于加深对该病的了解，为其病理研究提供线索 1 流行特征 1.1 地区分布 本病的流行表现出地域的差异。发病率和患病率根据地理位置和方法学的不同存在很大的差异，每年发病率在2.3～22.8/100万人范围内波动，患病率在50～300/100万人范围内波动[1]。1980年美国风湿病学会（American College of Rheumatology， ACR）提出了系统性硬化症分类标准来区分SSc和其他结缔组织疾病，之后的研究都通过此项分类标准划分硬皮病。通过多年的研究与完善，2013年ACR和欧洲抗风湿病联盟（European League Against Rheumatism， EULAR）联合制定了2013版系统性硬化症分类标准，为以后系统性硬化症流行病学研究提供了更可靠的依据 从地域上看，日本和欧洲的系统性硬化症发病率和患病率均低于美国和澳大利亚。2011年阿根廷研究报道，1999―2004年期间对98 642名人员的调查发现其平均发病率为21.1/100万人，患病率为296/100万人；2011年台湾健康保险中心和国家死亡人员登记处共同研究数据表明，台湾地区系统性硬化症的发病率约为10.9/100万人，患病率约为56.3/100万人。表1总结了各国系统性硬化症的发病率和患病率[2]。到目前为止，有关中国SSc患者的流行病学研究资料仍较少，故没有中国系统性硬化症发病率的相关报道 1.2 时间分布 美国、澳大利亚、欧洲等国不论是系统性硬化症的发病率还是患病率都在呈上升的趋势，女性发病率的上升趋势尤为明显。美国该病的发病率从1947年的0.6/100万人上升到1991年的19/100万人；在澳大利亚，发病率从1982年