血液系统疾病06出血性疾病概述.pptVIP

出血性疾病 第一节 概述 出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 正常止血、凝血机制 正常止血机制 血小板因素： 血小板超微结构： 膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关 膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质 微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态 溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白 胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体 正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能 正常止血机制 血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。 α-颗粒：β血小板球蛋白（ β -TG）、PF4、血小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、Ⅰ、Ⅴ 致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素 溶酶体：含多种蛋白水解酶 正常凝血机制 正常凝血过程 以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的，血液由液体状态转变为凝胶状态的现象称为血液凝固。瀑布学说的基本观点是：许多凝血因子在血液中均以无活性的酶原形式存在，当其中某一因子被激活后，便以另一个因子为底物而将其激活，多个酶原按一定规律被激活即产生生物放大作用，最终导致纤维蛋白