白减和粒缺-课件.pptVIP

白细胞减少和粒细胞缺乏症 南方医院血液科 定义1 外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。 定义2 外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109 /L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低于1.5×109/L，称为中性粒细胞减少。 中性粒细胞重度减少（0.5×109/L），也称粒细胞缺乏症。 发病机制 发病机制 干细胞池：正常情况下，约有95%处于静止期。 分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性。 贮存池（晚幼－成熟）：此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。 周围血液期（边缘池、循环池）：指外周血中各类有功能的成熟细胞。 发病机制 中性粒细胞生成缺陷 中性粒细胞破坏过多 中性粒细胞分布异常 粒细胞生成减少 放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。 关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成。 粒细胞生成减少 药物性粒细胞减少症 干扰蛋白质合成或细胞复制。常见的药物包括：抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。 粒细胞生成减少 骨髓病性粒细胞减少症 在再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。 粒细胞生成减少 周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15～30天发作一次，一般3～4天可恢复，目前对其病因尚不清楚。 感染性疾病：常见于病毒感染，如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，细小病毒B19，川崎病，HIV感染等。严重的细菌感染。 粒细胞破坏或消耗过多 感染性粒细胞减少症 1、病毒感染：如登革热、麻疹等。 2、细菌感染：如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。 3、原虫感染：以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎。 粒细胞破坏或消耗过多 脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达20倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。 粒细胞破坏或消耗过多 获得性免疫性粒细胞减少症 结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。 药物免疫性粒细胞减少 粒细胞破坏或消耗过多 新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后6～12周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。 粒细胞破坏或消耗过多 遗传性中性粒细胞减少症 可能与无效造血有关。分两型：①婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病；②家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。 粒细胞分布紊乱 假性粒细胞减少 中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少－－－异体蛋白反应、内毒素等。 粒细胞滞留 肺血管、脾脏等。 如何鉴别假性粒细胞减少症？ 皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其作用可持续20～30分钟)则提示为假性粒细胞减少症。 血压高者不宜用。 粒细胞释放障碍 惰性白细胞综合征 原因不明性粒细胞减少症 多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。 临床表现 中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。 分度：轻度（≥1×109/L） 中度（0.5~1.0×109/L） 重度（＜0.5×109/L） 临床表现 感染：中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常