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脊索瘤并不可怕
脊索瘤并不可怕
可能“脊索瘤”对于一般人来讲比较陌生,因为脊索瘤的发病率并不像肺癌,肝癌那么高,相对比较少。再生之旅告诉大家一些有关脊索瘤的知识。
脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上 头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛, 有时在就医前即已头痛数年, 常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重,脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。鞍旁部脊索瘤?主要表现在、、脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见, 这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。斜坡部脊索瘤?主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征 第、脑神经障碍, 其中, 双侧展神经损害为其特征。并发症:由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔有13%~33%的机会看到肿块。几种传统的治疗手段对脊索瘤的作用:
手术治疗:脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用截止到2011年2月为止,放医研已经对770例无法手术的骨与软组织肿瘤为对象进行了重离子治疗。其中最多的是骶骨原发的脊索瘤,其次是骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。在治疗效果的评估上,使用的是两个数据,一是“5年局部控制率”,二是“5年生存率”。从2000年放医研对无法手术的骨与软组织肉瘤进行的剂量固定临床试验的总体治疗效果来看,5年局部控制率为69%,5年生存率为59%,这是包括所有骨肿瘤与软组织肿瘤在内的治疗成绩。而就病例数量最多的骶骨脊索瘤来说,5年局部控制率高达88%,五年生存率达86%。原发于骶骨的肿瘤一般难以通过手术切除,且切除后的机能损失也很大。可能需做人工肛门或发生步行障碍等。因此,对患者的负担小,治疗后机能损失少的重离子治疗自然成为治疗的最优选择。重离子治疗的副作用轻微,只在病灶临近体表,无法避免对皮肤照射的病例中发现了糜烂和溃疡等症状,而近来放医研通过改善治疗手法已能够避免上述问题的发生。可以肯定的说,以优越的剂量集中型和高生物学效应著称的重离子治疗,对于无法手术的脊索瘤等骨与软组织肿瘤是安全而有效的。目前,包括麻省总院的多个质子治疗中心临床经验表明,采用单独质子治疗或光子联合质子照射颅底脊索瘤可以明显提高肿瘤照射剂量到60-95CGE,5年局部控制率为46%-59%,5年总生存率为66%-80%。多数研究者认为,质子治疗可以进一步增加肿瘤的照射剂量,将会进一步减少局部复发,而且质子治疗脊索瘤是比较安全、副作用较轻微的有效治疗手段。放射治疗是治疗肿瘤的三大手段之一,它的目的是有效的杀死和控制癌细胞,同时,最大可能的保护正常组织免受伤害,避免造成早、晚期的放射损伤。然而,现在的放射治疗技术尚无法做到这一点,仅仅有先进的质子放射治疗可以做到。
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