第 十三 章 铁代谢障碍性贫血及其实验诊断.docVIP

　本章考点 　　1.红细胞铁代谢与功能 　　2.铁代谢的检验及其应用（铁代谢检测指标） 　　3.缺铁性贫血的病因、临床特征和分期、实验诊断（实验室检查及鉴别诊断） 　　4.铁粒幼红细胞性贫血的实验诊断（实验室检查及鉴别诊断） 　　一、红细胞铁代谢与功能 　　1.铁的代谢 　　（1）铁的来源与吸收：每天的膳食，只有约10%的铁（即lmg）被吸收。铁主要是在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。 　　（2）铁的转运及利用：进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织中。 　　（3）铁的贮存及排泄：铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。 　　2.铁的功能 　　（1）合成血红蛋白。 　　（2）合成含铁酶。 　　（3）参与重要代谢：如儿茶酚胺的代谢、线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成。 　　（4）贮存铁：以铁蛋白和含铁血黄素为主。 　　（5）合成肌红蛋白。 　　3.铁代谢障碍：铁的摄入和排泄、利用和损耗靠自身进行动态调节与平衡，任何因素破坏其动态平衡过程，则发生铁的代谢障碍。当铁的摄入不足或需要增加时最容易发生缺铁。植物性食物含铁量虽然丰富，但不易被吸收。胃肠部分切除术后，吸收面积减少。肠道寄生虫病如钩虫病引起的失血性贫血在农村常见，可导致铁的缺乏。急性或慢性溶血亦可引起继发性缺铁。遗传性铁粒幼细胞贫血系因红细胞内的呲哆醇代谢或ALA合成酶有缺陷引起血红蛋白合成障碍。当肠黏膜吸收铁的调节功能失常，体内积累大量的铁，以含铁血黄素形式沉着，即血色病。 　　二、铁代谢的检验及其应用（专业知识，专业相关知识） 　　1.血清铁测定 　　（1）原理：血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合存在，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂（如菲咯嗪和2，2′-联呲啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。 　　参考值：成年男性11.6～31.3μmol/L，女性9.0～30.4μmol/L。 　　（2）临床意义：血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏，感染和慢性病。增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。 　　2.血清铁蛋白测定 　　（1）原理：常采用固相放射免疫法，先用兔抗人脾铁蛋白与铁蛋白相结合，再用125I标记兔抗人脾铁蛋白与固相上结合的铁蛋白相结合，除去未结合的过多的放免标记物，洗脱结合放免标记的铁蛋白，用γ计数器与标准曲线比较，计算出铁蛋白值。 　　参考值：成人男性15～200μg/L，女性12～150μg/L，小儿低于成人；青春期至中年，男性高于女性。 　　（2）临床意义：降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。增高见于肝脏疾病、血色病、急性感染和恶性肿瘤。 　　3.血清总铁结合力测定 　　（1）原理：血清总铁结合力（TIBC）通常情况下，仅有1/3的运铁蛋白与铁结合。在血清中加入已知过量的铁标准液，使血清中全部的Tf与铁结合达到饱和状态，再用吸附剂（轻质碳酸镁）除去多余的铁。再按上法测定血清铁含量，其结果为总铁结合力，如再减去先测的血清铁，则为未饱和铁结合力（UIBC）。 　　参考值：TIBC： 男性50～77μmol/L，女性54～77μmol/L 　　UIBC：25.1～51.9μmol/L。 　　（2）临床意义：增高见于缺铁性贫血、红细胞增多症。降低或正常见于肝脏疾病、恶性肿瘤、感染性贫血、血色病和溶血性贫血，显著降低者见于肾病综合征。 　　4.转铁蛋白饱和度测定 　　转铁蛋白饱和度（TS）（%）=血清铁/总铁结合力×100 　　（1）参考值：20%～55%（均值男性34%，女性33%）。 　　（2）临床意义：降低见于缺铁性贫血（TS小于l5%），炎症等。增高见于铁利用障碍，如铁粒幼细胞贫血、再障；铁负荷过重，如血色病早期，贮存铁增加不显著，但血清铁已增加，TS大于70%，这是诊断的可靠指标。 　　5.转铁蛋白测定 　　（1）原理：免疫散射比浊法：利用抗人转铁蛋白血清与待检测的转铁蛋白结合形成抗原抗体复合物，其光吸收和散射浊度增加，与标准曲线比较，可计算出转铁蛋白含量。目前还有放射免疫法和电泳免疫扩散法。 　　参考值：免疫比浊法：28.6～51.9μmol/L（220～400mg/dl）。 　　（2）临床意义：增高见于缺铁性贫血、妊娠。降低见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症。 　　6.血清转铁蛋白受体测定 　　（1）原理：一般采用酶联免疫双抗体夹心法。包被血清转铁蛋白受体（s-TfR）特异的多克隆抗体，与血清中转铁蛋白受体进行反应，形成抗原抗体复合物，再加入酶标记的对转铁蛋白受体