第十章 急性白血病.docVIP

第十章 急性白血病 本章考点　　1.M0的实验诊断 　　2.M1的实验诊断 　　3.M2的实验诊断　　4.M3的实验诊断 　　5.M4的实验诊断 　　6.M5的实验诊断 　　7.M6的实验诊断　　8.M7的实验诊断 　　　　一、M0的实验诊断　　1.血象: 白细胞数较低，血小板可较低或正常，伴正细胞正色素性贫血。　　2.骨髓：骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，红系、巨核系有不同程度的增生减低。　　3.细胞化学染色：POX及SB染色为阴性或阳性率小于3%。PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。　　4.免疫学检查：免疫细胞化学MP0阳性。免疫表型表达为髓系分化抗原CD13，CD33，CD14，CD15，CD11b中至少有一种阳性。不表达B系特异性抗原和T系特异性抗原，可表达未成熟标志CD34，TdT，HLA-DR。也有免疫细胞化学MP0阴性，但表达髓系分化抗原。　　二、M1的实验诊断　　1.血象：贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。　　2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%（NEC），白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。　　3.细胞化学染色：POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。　　4.免疫学检验：本型往往显示HLA-DR、MP0、CD34、CD33及CD13阳性，CD11b、CD15阴性。CD33阳性者CR率高，CD13阳性、CD33阴性者CR率低。　　　　三、M2a型的实验诊断　　1.血象：贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。　　2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系），早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。　　3.细胞化学染色　　（1）P0X与SB染色： 均呈阳性反应。　　（2）PAS染色：原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。　　（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。　　（4）特异性和非特异性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。（6）染色体及分子生物学检验：特异性染色体重排t（6；9）约见于1%的AML，主要为本型。　　4.免疫学检验：表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。　　5.染色体和分子生物学检验：t（8；21）（q22；q22）易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。　　四、M3的实验诊断　　1.血象：血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在15×109／L以下，分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90%，Auer小体易见。血小板中度到重度减少。　　2.骨髓象: 多数病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%～90%（NEC），早幼粒细胞与原始细胞之比为3：1以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。 M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体成束的Auer小体 （M3） 　　3.细胞化学染色: POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。AS-D-NAE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，α-萘酚丁酸酯酶染色阴性，依次可与急单作鉴别。　　4.免疫学检验: 髓系标志为主CD13、CD33、MP0、CD68等阳性，而HLA-DR、CD34为阴性者。　　5.染色体及分子生物学检验: 约70%～90%的APL具有特异性的染色体易位t（15；17），是APL特有的遗传学标志，t（15；17）染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α（PARα）基因发生断裂。与15号染色体上的早幼粒细胞白血病（PML）基因发生融合，形成PML-RARα融合基因。五、M4型的实验诊断　　1.血象: 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞数可增高、正常或减少。外周血可见粒及单核两系早期细胞，原单核和幼单核细胞可占30%～40%，粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。　　2.骨髓象: 骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。包括两种类型：①异质性白血病细胞增生型：白血病细胞分