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多发性肌炎和皮肌炎 【概述】 多发性肌炎polymyositis，PM皮肌dermatomyositis，DM发病率(1/万常起病，在数周数月仅少数急性起病。对称性近端肌无力本病特上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌时，表现为上楼梯上困难，蹲下或从座椅上站起困难。但在整个病程中患者可不同程度的远端肌无力表现。随病程的延长，可出现肌萎缩。颈肌无力平卧时抬头困难眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。除外，有特征性。出现在之前，与肌炎同时在肌炎之后。DM常见的皮肤：皮疹heliotrope rash): 这是DM特征性60%～80%上眼睑或眶周的水肿性紫红色，可为一侧或侧，光照。种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和背部。Gottron疹出现关节伸面，特别是掌指关节指间关节伸面红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，融合成片，伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃80%。此类皮损亦可出膝关节伸面及内踝等处，表面覆有鳞屑或有局部水肿。这是一特征性。甲周病变甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。 “技工手”在手指的掌面和侧面长期手工操作的，故名“技工手”。其他皮肤粘膜改变可有雷诺现象手指溃疡口腔粘膜红斑。还可出现肌肉硬结、皮下小结皮下钙化改变。表现 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是最常见的肺部，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见。。肺部受累是之一。心脏传导阻滞。充血性心力衰竭和是患者死亡原因之一。肾脏蛋白尿、血尿、管型尿。罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿肾功能衰竭。辅助检查一般检查 患者有轻度贫血白细胞增多。C反应蛋白可以正常，只有20％的PM患者活动期血沉50 mm/h。因此，血沉和C反应蛋白的水平与PM/DM肌病的活动程度并不平行。血、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加，血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高，缓解时下降。当有急性广泛肌肉时，病人可出现肌红蛋白尿。还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害。 PM/DM患者急性期血清肌酶明显增高。如肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶及乳酸脱氢酶等，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。PM/DM血清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常上限的100倍。肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变 3(10周，而复发时肌酶先于肌力的改变。少数患者在肌力完全恢复正常时 CK仍然升高，这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。相反，少数患者活动期CK水平可以正常, 这种情况DM比PM更常见。CK正常的PM/DM患者应作仔细的鉴别诊断，一般而言肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高的，否则诊断的准确性值得怀疑。 (3) 自身抗体MSAs)和肌炎相关性抗体两大类。MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶 (aminoacyl-tRNA synthetase, ARS)抗体，(signal recognition particle, SRP)抗体和抗Mi-2抗体三大类(表1)。目前发现的抗ARS抗体有针对组氨酸(Jo-1)，苏氨酸，丙氨酸，氨基乙酰等氨酰基合成酶的抗体十余种，其中抗Jo-1抗体占所有抗ARS抗体的80%，且最具临床意义，在PM/DM中阳性率为10%(30%，但在伴有间质性肺病的患者中阳性率高，阳性率约60％(70％。抗ARS抗体阳性的患者常有发热肺间质病变关节炎雷诺氏现象和“技工”手等临床表现而被称为“表1. 肌炎特异性抗体相关的临床亚型 抗体类型 阳性率 临床特征 治疗反应 抗合成酶抗体 10％(30％ 1.PM/DM 相对急性发作 2.肺间质病变 3.发热 4.关节炎 5.雷诺氏现象 6.“技工” 手 中等 抗SRP 抗体 4％(5％ 呈多样；可表现为严重肌无力且进展快；血清CK水平显著升高 病理表现较一致：肌纤维坏死明显,但炎性细胞浸润不明显:肌纤维不表达MHC I 不确定 抗Mi-2抗体 4％(20％ 1.DM伴 V型征及披肩征 2.表皮过度角化 好 SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%(5％SRP抗体阳性者常在秋冬季发病，表现为急性发作的严重肌炎，且常伴有心脏受累，无肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗反应差，预后较差。但最近不少研究证明抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显，临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别（甚至好于阴