布加综合征-幻灯片.pptxVIP

布加综合征（Budd-Chiari syndrome）;定义 肝与右心房之间的肝静脉或（和）下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉回流受阻 特点 门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压 起源 1845. Budd；1899. Chiari;肝内血管系解剖;原发性 先天因素：下腔静脉隔膜 高凝和高粘状态 红细胞增多症和骨髓异常增多症 口服避孕药和妊娠 PHN 外伤、感染 继发性 下腔静脉或肝静脉血管之外的因素：肿瘤的侵袭和压迫;急性 肝充血肿大，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。 慢性 中央静脉淤血、出血，扩张 附近肝细胞变性、坏死， 逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化 门脉与腔静脉之间的侧支形成 晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大） ;取决于阻塞的部位、程度以及侧枝循环的状况 肝静脉阻塞 食欲不振 腹水 肝、脾肿大 腹痛、腹胀 黄疸 消化道出血 腹壁静脉曲张;急性型 多为肝静脉完全阻塞引起，多为血栓形成 突发上腹部胀痛、伴恶心、呕吐、腹胀 肝脏进行性肿大，压痛，多有黄疸；腹水 亚急性型 多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累 顽固性腹水、肝大、下肢肿胀 腹壁静脉曲张 慢性型 病程多为一年以上，多为隔膜型 胸腹壁静脉曲张、下肢溃疡、食管静脉曲张 肝大、脾大;超声 CT MR DSA;肝大、饱满，尾叶增大 急性期可正常大小 肝实质：密度不均匀；增强---斑片状不均匀强化 栓塞部位呈低密度 下腔静脉变细、截断，可伴腔内充盈缺损 增大的尾叶压迫 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影 奇静脉及半奇静脉扩张 ;49岁，女性;43岁，女性，系统性红斑狼疮门脉期：增大的左叶及尾叶；尾叶腹背侧灌注异常;门脉系统扩张、肝内侧枝循环形成 肝内动脉扩张;慢性期：再生结节动脉期—显著均匀强化门脉期—稍高于肝实质;慢性期：再生结节中心瘢痕;MR表现;急性期 肝周边实质信号;亚急性期 肝周边实质信号 侧枝循环形成;17岁，女性;再生结节 （慢性期） T1WI：明显高信号；T2WI呈等/稍低信号 伴明显强化;18岁，女性；确诊Budd-Chiari一年;稳态进动成像;继发性BCS;Gd-EOB-DTPA;DSA：诊断金标准;根据病变的部位和受累的血管而划分 ???内外尚无统一标准;结节性肝硬化 肝性门脉高压 病史：病毒性肝炎、酒精 RN、DN、HCC ;保守治疗效果不佳 手术治疗：介入治疗 解除梗阻 分流减压;3年后;影像表现 肝静脉、下腔静脉栓塞或狭窄 尾叶增大 肝内外侧枝循环建立 肝脏外周实质的信号及强化特点 再生结节;谢谢！