血液系统疾病--培训课件.pptVIP

是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 临床表现 急性型 多见于儿童，发病前1-2周多有感染史，临床出血表现重，常伴有内脏出血、肌肉血肿。 慢性型 多见于青年女性，起病隐匿，多数出血较轻，但可因感染而突然加重。 实验室检查 5 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 产板巨核细胞显著减少 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 诊 断 诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜