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白血病(Leukemia) 重庆医科大学 武晨鸣主任医师 白血病概述 白血病(Leukemia)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。白血病细胞异常增生伴分化成熟障碍，并浸润其他组织器官，正常造血受抑在细胞水平 克隆(clone)：由一个单一的共同祖细胞分裂所形成的一个细胞群体 临床上出现不同程度的贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。 年发病率为2.76／10万人口。在恶性肿瘤的死亡率中居第六位 [病因和发病机制] 白血病的病因不完全清楚,有关因素很多： 病毒感染 放射、 化学、 遗传 免疫等综合因素 细胞凋亡缺陷和抑癌基因的突变 [病因和发病机制] 一、病毒 已经证实是一种c型逆转录酶病毒: 通过逆转录酶的作用，以病毒RNA为模板→逆转录为DNA前病毒→后者整合到宿主细胞的DNA中→诱发恶变→白血病 1976年日本发现了成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)，并从ATL的恶变T细胞中分离出人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-I)，从患者血清中检出HTLV-I抗体，从而证实了HILV- Ⅰ是诱发人类ATL的病毒病因。 [病因和发病机制] 二、放射 日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的幸存者中，白血病发病率比未遭受辐射的人群高30倍和17倍。 大剂量照射→机体免疫力↓→DNA突变→断裂和重组→白血病 三、化学因素 苯及其衍生物、氯霉索、保泰松、乙双吗琳、抗癌药的烷化剂及细胞毒药物等→极强的致染色体畸变→白血病 [病因和发病机制] 四、遗传因素 家族性白血病约占白血病总数的千分之七。单卵双胎中如一人患白血病，另一人的发病率为20％，比双卵双胎高12倍。 某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率，如唐氏综合征有21号染色体3体改变，其白血病发病率比一般人群高20倍。 五、其他血液病:MM、MDS、淋巴瘤等最终可发展为白血病 [病因和发病机制] 六、其他因素 细胞凋亡，是一种受基因控制的按既定程序的生理性死亡过程，它在保持组织正常发育、调节免疫反应及维持机体生理平衡中起重要作用。 肿瘤融合基因导致细胞DNA复制错误或正常调控失灵→恶性克隆增殖→凋亡障碍→白血病。 [白血病的分类] 一、按病程缓急和白血病细胞分化程度分类 1．急性白血病 外周血和骨髓中以异常原始细胞和早期幼稚细胞为主，常超过30％。起病急、病情重、进展快、病程短，未经治疗的自然病程一般为数月。 2．慢性白血病 外周血和骨髓中以异常的接近成熟的幼稚细胞为主，原始细胞不超过10％。起病慢、病情轻、进展慢、病程长，其自然病程一般为数年。 [白血病的分类] 二，按白血病细胞形态分类 1．急性白血病 分为急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)和急性髓细胞白血病(AML)，后者又称急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)。 2．慢性白血病 分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒-单核细胞白血病、慢性单核细胞白血病等。 3．少见类型白血病 包括嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、浆细胞白血病、多毛细胞白血病、全髓白血病、成人T细胞白血病、混合细胞白血病等。 白血病类型分布特点 ①急性白血病比慢性白血病多见； ②在急性白血病中以急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）最多，其次为急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL )；慢性白血病中以慢粒为多； ③性别：男性略多于女性； ④年龄： 成人以急性髓细胞白血病多见、儿童急淋多见、 慢粒以20~50岁的成年人多见 慢性淋巴细胞白血病多见于50岁以上及老年人。 [白血病的分类] 三、按外周血白细胞数量多少分类 1．白细胞增多性 白细胞总数显著增高，伴有大量异常原始和幼稚细胞。 2．白细胞不增多性（非白血性） 白细胞总数正常或降低，血片中较难找到原始和幼稚细胞。 [白血病的分类] 四、按免疫学标记分类 : 急淋分成T细胞系ALL(20％)和B细胞系ALL(80％)两大类 T细胞系分二型：①前T细胞型②T细胞型 B细胞系分四型：①B细胞型；②前B细胞型；③普通型；④未分化型。 髓细胞白血病免疫学分型尚在探索中。 [白血病的分类] 五、MICM分型 细胞形态学(morphology)、 免疫学(immunology)、 细胞遗传学（cytogenetics） 分子生物学（molecular biology） 把以上四种结合起来的MICM分型，将使急性白血病的分型更加完善。 急性白血病（AL） [分类分型] 根据1982年FAB分类标准我国于1986年修订的分型标准如下： · 一、急性淋巴细胞白血病 根据