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白血病 天津市第一中心医院血液科 邓琦 概述 定义：造血干细胞恶性克隆性疾病 分类：急性：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性 ：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 少见类型白血病 流行病学 发病率：2.76/10万 恶性肿瘤致死率：儿童和35岁以下成人居第一位 特点：ANLL多于ALL 男性多于女性 成人ANLL多 儿童ALL多 病因 1病毒 2电离辐射 3化学因素 4遗传因素 5其他血液病 急性白血病 定义：造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞和幼稚细胞大量不正常的增殖，并广泛浸润肝，脾，淋巴结等脏器，抑制正常造血。 特点：贫血 出血 感染 浸润 分类 （FAB） ANLL M0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急性粒细胞白血病未分化型 M2：急性髓细胞白血病部分分化型 M3：急性早幼粒细胞白血病 M4：急性粒-单核细胞白血病 M5：急性单核细胞白血病 M6：红白血病 M7：急性巨核细胞白血病 ALL L1：小淋巴细胞为主 L2：大淋巴细胞为主 L3：大淋巴细胞为主，细胞内空泡，胞浆嗜碱，深染 MICM分类方法： M：形态学 I：免疫学 C：细胞遗传学 M：分子生物学 临床表现 1正常造血功能受抑制的表现 起病：可急骤或缓慢 贫血 发热（疾病本身发热，感染） 出血 2 白血病细胞浸润的表现 肝，脾，淋巴结肿大 骨关节 眼 齿龈与皮肤 中枢神经系统 睾丸 不同类型AL白血病细胞浸润的表现 ALL：骨关节疼痛和肝，脾，淋巴结肿大明显；中枢神经系统及睾丸浸润较多 ANLL： M5 和M4发生髓外浸润较多 3代谢异常： 高血钾，低血钙等 急性肿瘤溶解综合征：高尿酸血症，高血钾，肾功能不全 实验室检查 1血常规： 白细胞：增高为主，可为减少；可见原始和幼稚细胞 红细胞：正细胞性贫血 血小板：减少 2骨髓： 确诊白血病的依据 FAB：原始细胞占全部骨髓有核细胞30%以上。 WHO：原始细胞占全部骨髓有核细胞20%以上。 原始细胞 M3 ，M2b ，M6（红系前体细胞占骨髓有核细胞50%以上，原始粒细胞占非红细胞的20%以上；或红系前体细胞占骨髓有核细胞80%以上） 3细胞化学染色 过氧化物酶：髓系细胞表达；ALL阴性 糖原染色：ALL阳性（凝集成块）； M5可呈细颗粒阳性 非特异性酯酶：ALL阴性；急单阳性且可被NaF抑制 中性粒细胞碱性磷酸酶：ALL增加；急粒减少 4免疫表型特征 造血祖细胞：CD34，HLA-DR，CD45 髓细胞系：CD13，CD33，CD15，MPO，CD117 红细胞系：抗血型糖蛋白A，抗血红蛋白A 巨核细胞系：CD41，CD42，CD61 5染色体检查 M2b： t（8；21） AML1-ETO M3： t（15；17）PML-RARα CML，ALL，AML： t（9；22） BCR-ABL **伴有重现性遗传学异常的AML，原始细胞〈20%，也应诊断为AML 6生化学和其他改变 血清尿酸，乳酸脱氢酶，β2-微球蛋白增高 DIC（急性早幼粒细胞白血病） 诊断 骨髓涂片检查确诊的疾病，结合临床表现和血常规检查，明确诊断。 MICM分型诊断必要性 鉴别诊断 1 骨髓增生异常综合征 骨髓病态造血，伴或不伴有原始细胞增多，存在无效造血，导致全血细胞减少，常伴有染色体异常。部分病例数月或数年后转化为AL。 2感染引起的白细胞异常 传染性单核细胞增多症 类白血病反应（中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别） 3巨幼细胞贫血 与红白血病鉴别：巨幼细胞贫血骨髓中原始细胞不增多。 4粒细胞缺乏症恢复期 明确病史，骨髓中原始细胞无Auer小体，中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别 治疗 一般治疗 1高白细胞血症治疗 血细胞单采 水化，碱化，别嘌呤醇降低尿酸 预治疗：目的是减轻白细胞裂解综合征