从一例疑难病认识IgG4疾病--培训课件.pptVIP

(1)临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现， (2)血清IgG4水平升高≥135mg/dl (3)组织病理有：①有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，②IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4/IgG阳性比在40%以上，且IgG4阳性细胞超过10个/HPF 满足：（1）+（2）+（3） 确诊 （1）+（3）拟诊 （1）+（2）疑诊 排除：Castleman 病、Wegener ’ 肉芽肿、结节病、癌症、 恶性淋巴瘤等 IgG4-RD的鉴别诊断 系统性红斑狼疮、干燥综合征和系统性血管炎和恶性肿瘤患者中有部分血清 IgG4升高 肿瘤等疾病组织中也可出现 IgG4阳性浆细胞浸润。 上述诊断标准的注释中特别强调诊断 IgG4-RD必须除外受累脏器肿瘤（如癌、淋巴瘤），以及临床类似疾病（如干燥综合征、硬化性胆管炎、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病）等。 存在下述任何一项需怀疑IgG4+相关性疾病 对称性泪腺，腮腺，颌下腺肿大 自身免疫性胰腺炎 炎性假瘤 腹膜后纤维化 组织病理提示淋巴浆细胞增生或怀疑Castleman’s disease 存在下述任何两项需怀疑IgG4+相关性疾病 单侧泪腺，腮腺，颌下腺肿大 眼部肿瘤样病变 自身免疫性肝炎 硬化性胆管炎 前列腺炎 间质性肺炎 间质性肾