邸若岷：肺动脉高压的诊断及鉴别诊断荆志成drm.pptVIP

引起肺动脉高压的常见疾病 1.肺动脉栓塞； 2.结缔组织病； 3.动脉导管未闭； 4.肺血管炎（大动脉炎累及肺血管等）； 5.肺间质或肺实质性疾病； 6.限制型心肌病； 7.肥胖、睡眠呼吸暂停等； 8.门静脉高压； 9.肺静脉闭塞病； 10.遗传性出血性毛细血管扩张症； 11.肺毛细血管瘤样增生症 诊断特发性肺动脉高压前，需排除所有可能引起肺高血压的原发疾病，同时排除遗传性肺动脉高压 肺静脉闭塞病 (PVOD) HRCT图像 肺泡内渗出 小叶间隙增宽 小叶中心不透明 给予肺动脉高压的治疗可能导致肺水肿和死亡！ 左心疾病相关肺高血压 常见于高血压病，二尖瓣、主动脉瓣疾病等 超声心动图：左房扩大或/和左室扩大，左室收缩或舒张功能减退，发现无二尖瓣、主动脉瓣病变 右心导管检查：肺动脉高压轻-中度升高， PCWP15mmHg，跨肺压差 (mPAP-PCWP)正常 呼吸系统疾病或低氧相关性肺高血压 病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息病史，打鼾病史，呼吸暂停病史。结核病史，粉尘职业史，或长期吸烟等 体格检查：杵指状（趾），桶状胸或胸廓畸形等 肺功能：明显通气和/或弥散功能异常 胸片、胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常征象 多导睡眠监测仪明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征 慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH) 特定患者好发：脾切除，脑室-心房分流术后，急性肺栓塞，慢性炎症 仅约1/3 CTEPH患者有明确的下肢深静脉血栓或急性肺栓塞病史 慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH) IPAH CTEPH 慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH) 右肺外野血管床多处明显灌注缺损。外周肺动脉管腔僵硬，可见血管截断征。 遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT) 反复自发性鼻出血 多个特征性部位的毛细血管扩张，如：唇、口腔和鼻粘膜、手指等处 内脏受累，如：消化道毛细血管扩张(有或无出血) 、肺、肝及脑动静脉畸形 阳性家庭史，直系亲属中发现HHT患者 如具备上述标准中三项可明确诊断HHT ，具备以上二项为可疑，少于二项可以排除HHT 遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT) 左肺下叶后基底段远端明显扩张，迂曲，有一异常交通与肺静脉相通 肺血管炎 多为全身大动脉炎累及肺动脉 常被误诊为CTEPH 尚无特征性免疫指标，确诊需要组织活检 多系统受累，应注意看似无关的全身病变，如：肾炎，皮肤坏死，多发性神经炎 肺动脉造影-肺血管炎 肺动脉高压简易诊断流程（一） 肺动脉高压简易诊断流程（二） 诊断中存在的问题 早期无症状，症状无特异性，易漏诊，大部分患者确诊时心功能已Ⅲ、Ⅳ级 高危人群定期筛查尚未普及 超声心动图无法确诊肺动脉高压 右心导管数据不全，未行血管扩张试验 缺乏对病因的诊断 谢 谢！ * 症状无特异性，出现症状后常提示心功能Ⅲ级以上。 * 其它原发疾病的相关症状 * 敏感性（55%）和特异性（70%） 90%的特发性肺动脉高压在确诊时胸部放射检查是正常的。 肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。 * 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。 * SSFP序列，心脏短轴位图：1a、1b为舒张末期心室短轴图像，1c、1d为收缩末期心室短轴图像；橙线为右心室腔轮廓，绿线为左心室腔轮廓； 将整个心室在短轴位进行连续扫描，描记每幅图像的心室轮廓。将同一层的舒张末期心室腔面积减去收缩末期心室腔面积，把每层的差值相加，最后乘以扫描层厚度，可得到心室的SV * Avg： 肺动脉平均血流流速（cm/s），Peak：肺动脉峰值血流流速（cm/s），Flow：肺动脉血流量（ml/s），Area：肺动脉横断面积（cm2），AT：右心室加速射血时间（ms），ET：右心室射血时间（ms） 左图为肺动脉相位对比速度编码MRI成像，根据左图测得的数据，以流量为纵坐标，时间为横坐标，绘制成右侧的肺动脉流量曲线。ET内的曲线下面积相当于每次心脏搏动时通过主肺动脉的血流量，将此数值乘以心率即等于肺循环血流量（Qp） * 诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发疾病。同时需排除家族性肺动脉高压。 哮喘，冠心病，肺炎.年轻 邸若岷 医学博士，毕业于南京医科大学第一附属医院心脏科，主要从事心血管疾病临床与基础研究。擅长心力衰竭、肺