12级A心脏疾病-课件.pptVIP

第五节 风湿病（rheumatism）变态反应-自身免疫性(炎性)疾病；与A组乙型溶血性链球菌感染有关；主要累及全身结缔组织及血管；最常侵犯心脏和关节；病变以风湿性肉芽肿形成为特征；多发生在5-15岁儿童，发病高峰6-9岁。临床特点: 一、病因和发病机制【病因】与A组乙型溶血性链球菌感染有关【发病机制】抗原抗体交叉反应学说 目前多认为链球菌胞壁中的M蛋白(M抗原)和C多糖(C抗原)，与心、血管、关节、皮下结缔组织等有共同的抗原决定簇。链球菌感染后诱导的抗M和抗C抗体与自身组织产生交叉反应，形成抗原-抗体复合物激活补体并产生活性物质，引发变态反应性损害。 二、基本病变结缔组织变态反应性炎症 1.非特异性炎症反应：表现为浆液性炎或浆液性纤维素性炎。2.特征性病变-肉芽肿性炎：表现为风湿小体形成. 典型病变进展过程大致分为三个阶段：（一）变质渗出期 结缔组织粘液样变性，胶原纤维肿胀、断裂、崩解(纤维素样坏死)，伴有少量淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和单核细胞浸润。 持续时间；结局与进展。 （二）增生期(肉芽肿期） 特点：Aschoff body形成，具有诊断意义。 镜下：中央为纤维素样坏死灶，周边为不等量Aschoff细胞和淋巴细胞、浆细胞。  风湿细胞单核或多核，枭眼状或毛虫状。 风湿细胞来源：病灶邻近巨噬细胞 风湿性肉芽肿是风湿病的特征性病变，其存在提示有风湿活动。 持续时间 2-3个月 （三）纤维化期（硬化期） 纤维素样坏死物质渐被吸收，风湿细胞-纤维细胞-胶原纤维，Aschoff小体纤维化-小瘢痕。(维时约2-3个月) 上述整个病程约4-6个月。由于病变反复发展，纤维化及瘢痕形成-器官功能障碍 三、风湿性心脏病(一)风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）部 位：最常侵犯二尖瓣 其次是二尖瓣和主动脉瓣联合爱累急性期：受累瓣膜闭锁缘上出现疣状赘生物 (串珠状、粟粒大小、灰白色半透明 与瓣膜粘连紧密)。镜下为由血小板 和纤维素构成的白色血栓。 病变后期：赘生物机化，瓣膜轻度纤维性增厚 慢性期：瓣膜明显纤维化、变形，瓣叶间 粘连，致瓣膜口狭窄和关闭不全。 (二)风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 表现为间质性心肌炎-风湿小体形成(多位于间质小血管旁，梭形)。成人病变多为灶性；儿童常为弥漫性，心肌间质明显水肿，有较多炎症细胞浸润。 (三)风湿性心包炎(rheumatic pericarditis) 累及心包脏层、壁层，呈浆液性(心包积液)或浆液-纤维素性炎(“绒毛心”)。慢性者机化后可导致心包粘连(缩窄性心包炎)。 四、其他器官病变(一)风湿性关节炎(rheumatic arthritis) 常累及大关节，表现为游走性多关节炎； 镜下：主要表现为关节滑膜浆液性炎症； 临床关节局部五大表现；病程短，预后良好，通常不会引起关节变形。 （二）风湿性动脉炎：可累及大、小动脉，受累管壁粘液样变、纤维素样坏死及炎细胞浸润。（三）皮肤的风湿性病变1、环形红斑 见于躯干及四肢；渗出性病变；风湿活动表现，具有诊断意义。2、皮下结节 大关节伸侧面皮下；增生性病变。（四）脑的风湿性病变：5-12岁，女孩多见；当病变侵犯锥体外系时，临床表现为“小舞蹈病” 第六节 感染性心内膜炎(infective endocarditis)  由病原微生物直接侵犯心内膜引起的炎症性疾病，以心瓣膜上形成含有细菌或其他病原微生物的赘生物为特征。 根据病情和病程分急性和亚急性两种。 一、病因和发病机制【病因】 细菌 (草绿色链球菌、葡萄球菌、革兰氏阴性杆菌、厌氧球菌等)和真菌感染等。 近年来随着心血管手术和介入性治疗不断展开、广谱抗生素及免疫抑制剂的应用增加，感染菌种有所变化。亚急性：草绿色链球菌；急性：金黄色葡萄球菌 【发病机制】 细菌入侵可自感染病灶(咽喉炎、扁桃体炎、牙周炎、骨髓炎等)，也可因医源性操作(拨牙、心导管手术及心脏手术等)细菌入血侵袭瓣膜。 本病90%以上病例发生在心脏原有器质性病变基础上(约80%有风湿心，8-15%有先天心)，由于心内血流状态改变，内膜损伤，为细菌入侵提供了条件。但少数病例(2-10%)可见于无基础心脏病的患者。急性感染者为败血症和脓毒败血症的并发症。 二、病理变化及临床病理联系(一)急性 (acute infective endocarditis，AIE) ※病变多在正常心内膜※多单独侵犯二尖瓣或主动脉