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第十五章 周围神经疾病;本 章 重 点;第一节 概 述 ;周围神经系统 (Peripheral nervous system); 周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节 脑神经神经节构成 中枢支进入脊髓在后角后索换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感副交感神经节 ; 周围神经有神经束膜神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根神经节 无此屏障, 免疫性中毒性疾病易侵犯这些部位; 脑神经脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, 易受到CSF中物质影响; 如急性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性) ;①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病 ②酒精中毒 ③有机磷农药有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等 ; 结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性 关节炎硬皮病等; 淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征) \淀粉样变性等;①特发性: 遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等;②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病);①前角细胞运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性 ②结缔组织病变压迫周围神经滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸 润神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘轴索必需成分 缺乏;E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害); 周围神经有四种病变(图6-1); 中毒代谢性营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病; 神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性髓鞘破坏. 例如: 癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病 ; 神经近端远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barré综合征) 中毒性(白喉) 遗传性代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整);Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病神经丛病综合征;多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展;1. 感觉神经损害; 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛 ;神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛 ;2. 运动神经损害;②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长;许多神经疾病常见 用力收缩可诱发;2. 运动神经损害;②肌萎缩 肌肉失神经营养不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致;要点提示; 多发性神经病腱反射减低消失; 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍;5. 其他;5. 其他;5. 其他;1. 神经传导速度(NCV)肌电图(EMG)检查; 臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓ 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常; 胸部X线片 遗传咨询检查 怀疑中毒--24h尿重金属分析 头发指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 δ-氨基乙酰丙酸 ;(3) 预防褥疮\关节挛缩\加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触;1. 控制基础病因; 氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d, p.o;第二节 脑神经疾病 Cranial Nerve Diseases;一、 三叉神