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过敏毒素作用: 使肥大细胞、嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放组胺等物质，引起血管扩张、通透性增加、平滑肌收缩。 三、补体系统的组成： （一）补体的固有成分： （二）补体调节蛋白： （三）补体受体：(complement receptor,CR) 1、经典途径：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2； 2、MBL激活途径：甘露聚糖结合凝集素、MASP-1、2； 3、旁路途径： B、D、P因子； 4、共同末端通路：C3、C5、 C6、 C7、 C8、 C9。 C1INH、I因子、H因子、 P因子、 C4bp、S蛋白、过敏毒素灭活因子、DAF、MCP、HFR、MIRL等。 CR1～5、C1qR、C3aR、C2aR、C4aR、C5aR、H因子受体等。 C1s 四、补体系统的命名 1、经典途径成分：C1～9； 2、其它成分：如B因子； 3、有酶活性的成份或复合物： 4、补体受体：如C3aR; 5、裂解片断：a为小片段，b为大片段； 6、调节蛋白：如C1抑制物、C4bp； 7、灭活的补体片段：如 iC3b。 如C4b2b 五、补体的理化特性、合成及代谢 1、分子量：C1q最大，D因子最小 2、血清含量：相对稳定。C3最高，D因子最低 3、补体的灭活： 4、合成：肝细胞、巨噬细胞等 5、代谢： 一、classical pathway （一）激活物： 主要是免疫复合物（immune complex,IC） （二）激活条件： 1、 C1仅与IgM的CH3区或IgG1～3的CH2区结合才能活化； 2、一个C1必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活； 3、游离或可溶性Ab不能通过经典途径激活补体 （三）固有成分及激活顺序： C1(q→r→s)→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9 识别阶段、活化阶段、攻膜阶段 1、识别阶段 C1q与1个IgM或至少两个IgG结合后，构象改变，裂解C1r，进而裂解C1s，形成C1酯酶(C1s)，依次裂解C4、C2； 识别单位：C1q 2、活化阶段 → ↗ ↘ C4 C4a C4b C3b C3a C3 C24b C2a C5 → ↗ ↘ → ↗ ↘ ↓ C1s — ↓ ↗ → ↘ C4b2b —— ↓ C1s — ↓ C5转化酶 C3转化酶 C4b2b3b ——— C2 ↗ → ↘ 进入液相 3、攻膜阶段：(terminal pathway) C5 → ↗ ↘ ↓ C5a C4b2b3b ——— C5b C5转化酶 C6 C9 C7 ↘ → ↗ → C5b67 C8 ↗ → ↘ C5b678 C5b6789 ↗ → ↘ 膜攻击复合物 (MAC) 插入浆膜脂质双层中 二、MBL途径 起始于炎症期产生的蛋白（MBL、C反应蛋白）与病原体结合之后。 MBL + 病原体N-氨基半乳糖或甘露糖残基 活化 MBL相关的丝氨酸 蛋白酶（MASP-2，1） MASP2 C4 C2 C2b C2a C4b C4a C4b2b 余下同经典途径 MASP1 C3 C3b C3a 参与或增强旁路途径 三、alternative pathway （一）激活物质： 细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝集的IgA和IgG4等。 其作用是提供补体激活级联反应得以进行的接触表面。 （二） 激活过程 ⑴ 生理情况下的准备阶段：少量C3缓慢降解，产生低水平C3b及形成低浓度C3转化酶（C3bBb）； ⑵ 激活物进入：C3大量裂解，进而形成C5转化酶 C3bnBb/C3bBb3b ⑶ 膜攻击阶段： C3b正反馈环 （三）旁路途径激活与调节的特点 1、旁路途径可以识别自己与非己； 2、旁路途径是补体系统重要的放大机制： C3b正反馈环：裂解C3的正反馈环路。 * * 第四章 补体系统 Complement System 主要内容 第一节 概述 第二节 补体系统的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体受体及其作用 第五节 补体的主要生物学作用 掌握内容 1、补体的概念和理化性质 2、三条激活途径的比较 3 、补体系统的生物学功能 是由人或脊椎动物血清与组织液中的一组不耐热可溶性蛋白和表达于细胞表面的一组膜蛋白所组成。 第一节 概述 一、补体的概念： 二、补体