白塞氏综合征眼部受医累的诊疗.docVIP

白塞氏综合征眼部受累的诊疗 白塞氏综合征为一种可以累及全身包括眼睛在内的多个器官的血管炎性疾病。眼部受累是该疾病严重的致残性并发症之一，常会引起视力下降，如治疗不及时最终会发展为失明，以间断复发的中间葡萄膜炎和视网膜血管炎为其特点。 破坏性、反复的发作，尤其是眼后节、视网膜受累时，会引起眼球结构不可逆性改变、视网膜神经上皮层永久损伤，最后导致视力丧失。Yilmaz Ozyazgan等对白塞氏综合征的流行病学特点、临床表现、疾病病程、治疗、预后等予以全面综述，发表于2014年5月Clinic Rev Allerg Immunol。 简介 白塞氏综合征（BS）可累及皮肤、黏膜、关节、眼、动静脉、中枢神经系统、胃肠道系统，但没有特异的实验室指标、放射影像学、组织学征象可以用来指导该疾病诊断，多数诊断建立于临床观察发现。HLA-B51 单倍型及皮肤过敏反应阳性有助于BS的诊断但并不是必需指标。发生眼睛受累而不予及时处理常会导致视力下降甚至视力丧失。 即便患者患有BS，基于BS患者经常使用免疫抑制剂，在诊断BS眼部受累时必须考虑到感染性葡萄膜炎的可能性。此外还应与一些炎性、感染性、肿瘤性疾病的眼部表现相鉴别（见表1），一般有经验的专家可以通过观察准确的分辨BS的眼部表现，这有别于BS其他器官受累，例如BS累及胃肠道时常常难以与克罗恩病鉴别。表1 BS眼部受累时需鉴别的疾病 多数观察者认为表