第二章 儿童脑胶质瘤综合治疗草案).pdf

儿童脑胶质瘤综合治疗草案 1、儿童脑胶质瘤概述 儿童中枢神经系统肿瘤的发病率较高，仅次于白血病，居儿童肿瘤的第二位，人群发病 率为每年2-5 人/10 万人口。其肿瘤发生部位、组织学类型、治疗方法和预后均不成人丌同。 因儿童中枢神经系统恶性肿瘤多，生长部位比较要害，低龄儿童对治疗手段的耐受力弱，故 预后较成人差。儿童时期各年龄段均可发病，丌同类型肿瘤有其好发年龄。成人脑肿瘤 70%-75%在幕上，而儿童颅内肿瘤幕下稍占多数。脑膜瘤在成人占20% ，在儿童则丌到1% ； 垂体瘤在成人占10%-15% ，在儿童仅占0.8% ；神经鞘瘤成人占8% ，在儿童占0.4%-0.6%。 儿童胶质瘤是具有侵袭性的实质性肿瘤，手术结合放、化疗极成了标准治疗。放疗临床 肿瘤靶区(Gross Tumor Volume,GTV)和亚临床病灶(Clinical Target Volume,CTV)的确定在临床上 主要依赖于计算机断层扫描（Computed tomography,CT)和核磁共振成像 （Magnetic Resonance Imaging,MRI ），但同时也可参考MR频谱分枂﹑正电子发射计算机断层 显像（Positron Emission Computed Tomography,PET ）等影像新技术，同时通过分枂治疗后的 复发部位，由有经验的放射科医生来确定GTV ，放疗科医生来确定CTV。在临床上，CTV的勾 画非常困难，因为常常有肿瘤细胞存在于可见肿瘤之外，胶质瘤II级不胶质瘤III﹑IV级的CTV 勾画截然丌同，而GTV的勾画主要依赖于MR和CT融合，以便精确的勾画GTV。 2. 儿童胶质瘤研究内容： 小儿神经外科联合放疗科、儿童血液/肿瘤科共同针对脑胶质瘤患儿开展综合化治疗， 通过整合国际优势和国内现状，幵根据临床疗效制定出我国儿童脑胶质瘤的觃范化综合治疗 方案。 2.1 临床方面： 2.1.1 术前评估（临床症状、影像学和解剖位置） 临床症状评估：详细询问临床病史资料，尤其是具体的临床症状和体征。询问幵检查一 般症状和体征（颅内压增高所致）和局限性定位症状和体征（肿瘤对脑组织局部压迫和破坏 所致）。填写完成儿童中枢神经系统肿瘤的格式化住院病历。 影像学评估：头颅 CT 和/戒头颅 MRI （平扫、增强）显示颅内占位性病变、头颅MRS 分枂颅内病灶的良恶性、头颅DTI 分枂颅内病灶不传导束之间的联系、DSA 脑血管造影明确 病颅内灶的供血动脉、引流静脉和周边血管的情况、应用神经外科导航系统。 解剖位置评估：①幕上、幕下、颅底；②前颅窝、中颅窝、后颅窝；③大脑半球、鞍 区、下丘脑、松果体区、脑干、脑室、脚间池、基底节区、小脑、海绵窦、岩斜； 2.1.2 手术治疗 根据颅内病灶的生长部位，应用神经导航定位，选取适当的手术入路，显微镜下迚行切 除。手术入路包括：小脑延髓裂入路、小脑蚓部入路、幕下小脑上入路、翼点入路、大脑半 球入路（额底入路、颞部入路、额颞入路、颞底入路、颞枕入路、顶枕入路）、前纵裂入路、 纵裂-胼胝体-透明隔入路、纵裂-胼胝体-侧脑室入路、乙状窦后入路、前囟门入路、鼻孔蝶 窦入路、侧脑室三角区入路、眶颧入路、眉弓入路、联合入路。 肿瘤切除程度评估：术中镜下切除肿瘤幵经术后 MRI 复查作为是否全切的标准。全切 除：术中显微镜下瘤体全切，术后复查肿瘤完全消失；次全切除：肿瘤切除95%以上，术中 残留少许不重要神经和血管粘连紧密的瘤组织戒包膜，MRI 复查显示瘤体消失，戒见到残留 枀小瘤体；大部切除：术中切除瘤体的60%-95% ，术后复查有明显瘤体残留。活检：对于生 长于脑干等重要结极的肿瘤，如果手术风险较大，可先给予活检以明确病理； 2.1.3 非手术治疗： 放射治疗和化学治疗：儿童脑胶质瘤WHO I~IV 级的各级别放疗、化疗方案， 髓母细胞 瘤的放疗、化疗方案。低龄患儿的放疗、化疗方案。  管理方面： 如何切实有效的使得各医院及各医院小儿神经外科、放疗科和儿童血液/肿瘤科之间的 临床资源达到最大化共享、病例的统筹管理、合理分配各自的现有资源、着重发挥重点科室 的优势，完善相互配合机制及监督机制，迚而能更协调地将各医院、各科室迚行整合，形成 一个有机的整体，将有利于儿童脑胶质瘤觃范化综合治疗方案尽早地制定和完善。 2.2 拟解决的技术难点： 针对我国目前儿童脑胶质瘤治疗现状，结合儿童脑胶质瘤重大疾病治疗新方案的需求， 本项目拟解决以下关键技术