脑血管疾病—培训课件.pptVIP

四、伴皮质下梗死和脑白质病的 常染色体显性遗传性脑动脉病 Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy CADASIL CADASIL是指一种非动脉硬化性、非淀粉样血管病性的常染色体显性遗传性脑血管病。 是一种非动脉硬化性、非淀粉样血管病性脑血管病，以中青年起病、反复发作皮质下梗死、偏头痛发作、血管性痴呆等为特征，临床表现类似Binswanger病，但无高血压病史，且有明显的常染色体显性遗传的家族聚集现象。 概述 病因是19q12的Notch3基因存在杂合 突变。 Notch3 基因编码一种兼有受体和信 号传导功能的跨膜蛋白。 Notch3 基因突变导致半胱氨酸残基 的产生或丢失 ，影响受体功能。 病因发病机制 主要表现：①全身性小动脉病、②多发性腔隙性脑梗塞和③广泛性白质髓鞘脱失。 软脑膜和脑内直径为200~400微米的小动脉壁变厚伴随出现嗜酸性和PAS阳性沉积物，血管中层的平滑肌细胞出现变性，而血管内膜一般正常。 电镜发现在动脉中层和弹性膜间有电子密度颗粒状嗜锇物质（GEM）沉积，环绕动脉平滑肌细胞，动脉平滑肌细胞膜增厚。 GEM不仅在脑血管中存在，外周组织如皮肤血管、肌肉、神经也有发现。 病理 第十节 其他脑动脉疾病 一、脑底异常血管网病 烟雾病(Moyamoya disease) 颈内动脉虹吸部大脑前动脉\大脑中动脉起始部 进行性狭窄\闭塞, 颅底软脑膜动脉\穿通动脉形成 细小密集血管吻合网 DSA显示密集成堆的小血管影像, 大动脉闭塞 一、脑底异常血管网病 病因不清 可能为先天性血管畸形, 可有家族史 合并其他先天性疾病 炎症\外伤等引起(上呼吸道感染\扁桃腺炎\SLE 等, 我国钩端螺旋体感染) 病因发病机制 一、脑底异常血管网病 1. 儿童\青年多见 约半数10岁前发病, 11~40岁约40% TIA\脑卒中\头痛\癫痫发作 短暂或持续性偏瘫\偏身感觉障碍\偏盲 主侧半球受损-失语, 非主侧半球-失用或忽视 两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作 智能减退\痫性发作,头痛较常见 约10%的患儿脑出血\SAH 个别病例可见不自主运动 临床表现 2. 成年患者多见出血性卒中, SAH多于脑出血 缺血性卒中约20% 部分病例反复晕厥发作 与动脉瘤性SAH相比 局灶性体征: 偏瘫\偏身感觉障碍\视乳头水肿 发生率较高 脑出血症状较重, 但恢复较好, 有复发倾向 临床表现 儿童\青年患者反复出现不明原因的TIA \急性脑梗死\SAH 脑出血 确诊证据: ①CT显示脑梗死病灶多位于皮质皮质下, 出血灶多见于额叶, 形态不规则 ②MRA显示狭窄闭塞血管脑底异常血管网 正常血管流空现象消失 诊断 ③DSA常见一双侧颈内动脉虹吸段 \大脑中动脉前动脉起始部狭窄闭塞 脑底及大脑半球深部异常血管网 动脉侧支吻合网代偿性增粗血管 ④血沉\抗“O”\粘蛋白\C反应蛋白\类风湿因子 \抗核抗体\抗磷脂抗体\钩端螺旋体免疫试验 有助于确定结缔组织病\钩体感染 诊断 图8-16 moyamoya病的DSA表现 个体化选择治疗方法 TIA\脑梗死\SAH\脑出血遵循通常疗法原则 钩端螺旋体\梅毒螺旋体\结核病毒感染 应病因治疗 结缔组织病用皮质类固醇免疫抑制剂 原因不明试用血管扩张剂\钙拮抗剂\抗血小板 聚集剂中药等 治疗 发作频繁\颅内动脉严重闭塞患儿可行旁路 手术 颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合术 硬脑膜动脉多血管吻合术等 促进侧支循环形成, 改善脑供血 治疗 预后较好 死亡率4.8%~9.8% 症状反复发作, 发作间期数日至数年 在一定时期呈缓慢进展 成年患者病情趋于稳定 预后 二、脑动脉盗血综合征 一侧锁骨下动脉无 名动脉在椎A近心端 显著狭窄\闭塞 虹吸作用使同侧椎A 血流逆流入锁骨下A 对侧椎A血流被部分 盗取供应患肢 导致椎-基底动脉供 血不足症状 图8-19 锁骨下动脉盗血示意图 (一) 锁骨下动脉盗血综合征 概念 本病男性较多, 左侧多发 患侧上肢活动出现发作性头晕\视物模糊 \复视\共济失调\构音障碍晕厥等后循环 (脑干\枕叶\小脑)供血不足表现 严重时颈内动脉血液经后交通动脉逆流 导致颈内动脉系统缺血症状 如偏瘫\偏身感觉障碍\失语等 临床表现 (一) 锁骨下动脉盗血综合征 检查患肢无