蛋白质和氨基酸代谢—培训课件.pptVIP

5 5-羟色胺的生成 5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。 色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶作用，生成5-羟色氨酸，然后再由5-羟色氨酸脱羧酶催化脱羧，生成5-羟色胺 6 组胺的生成 组胺(histamine)由组氨酸脱羧产生，具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用。 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关 四、氨基酸代谢缺陷症 1、酪氨酸代谢异常： 白化病、尿黑酸症、帕金森氏病。 2、苯丙氨酸代谢异常： 苯丙酮尿症（PKU） 氨基酸代谢紊乱症 苯丙酮酸尿症 白化病 遗传性白化病 * 3、脱羧形成的胺有许多重要生化作用： Glu—γ-氨基丁酸：重要的神经介质，抑 制神经中枢； His —组胺：有降压、刺激胃液分泌的作用 Tyr —酪胺：有升压作用 4、胺的去向 大多数胺类对动物有毒，去向： 1）随尿排出； 2）在胺氧化酶作用下可进一步氧化分解： 胺 氨 醛 脂肪酸 合成尿素 CO2 H2O 新氨基酸 四 氨基酸分解产物的代谢 血氨的来源与去路 氨基酸分解 脱氨 脱羧 氨 α-酮酸 胺 CO2 1、氨的去路 水生动物—直接排氨（排氨生物） 鸟类、爬行动物—尿酸形式排氨（排尿酸 生物） 脊椎动物—尿素形式排氨（排尿素生物） 2 氨（ammonia)在血中的转运 1）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 概念：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。 葡萄糖形式 甘氨酸 丙酮酸 血氨 丙氨酸-葡萄糖循环 2）谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用（主要形式） 肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用 血氨 谷氨酰胺：氨的主要运输形式 3 尿素形成——尿素循环 概念：排尿素动物合成尿素是在肝脏中进行的，它的完成需要经过一个循环机制，这一循环称为～ 1932年，Hans A.Krebs and Kurt.H 最早发现的代谢循环 1）尿素形成实验依据 A、肝切片+铵盐混合保温：铵盐↓尿素↑ B、肝切片+ aa：脱下的氨几乎全成尿素； C、肝切片+ aa+鸟aa（Orn)、瓜aa（Cit） 或精氨酸（Arg）：尿素合成量及速度↑ D、肝切片+ Orn或Cit：无尿素 ↑ 说明Orn或Cit起促进作用 2）尿素循环 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 A、氨的活化： 在肝脏细胞线粒体中进行，耗能。氨基酸转氨脱下的氨与?－酮戊二酸形成谷氨酸过膜，再由谷氨酸脱氢酶作用脱下游离氨 游离氨与CO2，ATP在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化形成氨甲酰磷酸（高能化合物） N-乙酰谷氨酸为别构激活剂 三羧酸循环产生 B、形成瓜氨酸 在线粒体内； 鸟氨酸转氨甲酰酶将氨甲酰交给鸟氨酸，进入细胞质 C、精氨琥珀酸生成 在胞质； 精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与Asp缩合； 消耗2个高能键。 D、形成精氨酸 精氨琥珀酸酶催化精氨琥珀酸上Asp骨架以延胡索酸形式移去 E、尿素形成、鸟氨酸再生 精氨酸酶作用于精氨酸。 尿素循环的意义 A、有利于生物体的自身保护； B、防止过量氨积累于血液而引起神经中毒 尿素循环与TCA的关系 尿素合成的特点 1．合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗四分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 α-酮酸的代谢：碳骨架的去向 （1）再氨基化为氨基酸。 （2）转变为糖或脂： 生糖氨基酸：转化为可TCA中产物 生酮氨基酸：Leu，Lys，转化为乙酰乙酰CA 生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile，Thr， Trp。 （3）氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能 合成aa、 转化成糖、 脂肪、氧 化成CO2