第三章 耳科临床疾病进展.pdf

耳科学的基础与临床进展 自身免疫性感音神经性聋 自身免疫性感音神经性聋（autoimmune sensorineural hearing loss，ASNHL）是侵犯耳蜗 及蜗后的自身免疫性疾病。由于机体产生了抗内耳组织抗体而造成耳蜗感觉及神经结构的变化， 导致感音神经性聋。 1979年，McCabe首先描述了ASNHL，该病不同于以往人们发现的其他类型的耳聋，其特点为 青年人发病，病程长达几周或几个月，耳聋呈进行性加重，有波动性。由于该病可以波及前庭， 后来，McCabe将其改称为自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）。但是， 因该病不仅损伤耳蜗，而且损伤蜗后，我们认为以耳聋为主的仍应被称为自身免疫性感音神经性 聋。 自身免疫性感音神经性聋可为器官特异性，也可为系统性自身免疫性疾病在内耳的表现，内 耳病变有时可以是系统性自身免疫性疾病的首发症状。Arnold（1997）分析了伴有耳部病变的多 种系统性自身免疫性疾病，认为累及内耳最常见的系统性自身免疫性疾病是结节性多动脉炎和 Cogan综合征，其次是复发性多软骨炎、巨细胞动脉炎、超敏性血管炎、肉瘤样变、系统性红斑 狼疮等。 随着对细胞免疫、分子遗传学认识的加深，运用新的分子生