传染病学——天疱疮.pptVIP

天 疱 疮 教学目的： 1．掌握：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据 2．熟悉：（1）增殖型、落叶型、红斑型及特殊类型天疱疮（疱疹样天疱疮）的临床特点。（2）本病的组织病理及免疫病理。 3．了解：（1）天疱疮的病因及发病机理。 （2）本病的治疗原则。 教学重点：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据。 教学难点：天疱疮的临床分型多，各型的临床特点各不相同。 一、定义： 天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性皮肤病。 二、病因及发病机理 目前认为是一种自身免疫性疾病。 根据是： 1、患者血清中有天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平衡。 2、直接免疫荧光检查可见抗体沉积在表皮细胞间，相当于棘细胞层解剖部位。（IgG、IgA、IgM、C3） 3、本病常与其他自身免疫性疾病如SLE、重症肌无力等并存。 4、烧伤、紫外线、药物等可诱发天疱疮。 三、临床分型： 寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样天疱疮 （一）、寻常型天疱疮 1、好发部位 （1）口腔粘膜损害多见，其余粘膜亦可受累。 （2）头面、胸背、腋、臀多见，亦可泛发全身。 16 2、皮疹特点 在外观正常的皮肤粘膜或红斑上突然出现水疱或大疱，其特点是： （1）水疱大小不等，圆形或不规则型。 （2）孤立、散在或群集分布。 （3）疱液早期澄清，以后浑浊或含血液，疱周无红晕。 （4）疱壁薄而松弛易破，破后形成不易愈合的大片糜烂面，有恶臭。 （5）尼氏征（+）。 3、自觉症状及全身症状：疼痛为主，伴感染 时畏寒、发热、乏力等。 4、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。 5、预后较差，如不治疗常死亡。 6、死亡原因： （1）全身衰竭。 （2）继发感染。 （3）激素的副作用。 （二）、增殖型天疱疮 1、好发部位 （1）腋窝、乳房下、脐、腹股沟、外阴、肛周等皱襞部位。 （2）粘膜损害常见，但口腔粘膜损害出现较迟，疼痛明显。 2、皮疹特点 （1）早期皮疹与寻常型无明显差别为松弛性水疱，破后形成糜烂面。 （2）在糜烂面上形成乳头瘤状、疣状新生物。表面有浆液或脓液渗出，结痂，周围炎症性红斑。 （3）尼氏征（+）。 19 （4）腥臭味重，常伴疼痛。 （5）在肉芽组织周围有新水疱→糜烂→肉芽组织→周围有新水疱如此反复扩大。 3、病程：慢性，预后较好。 （三）、落叶型天疱疮 1、好发部位：与寻常型同。粘膜损害少见而轻微。 2、皮疹特点：皮疹与寻常型相同，但疱壁更薄，更易破裂，最后形成干燥叶状脱屑似剥脱性皮炎。尼氏征阳性 3、自觉及全身症状：瘙痒或灼痛。可畏寒、发热等。 4、病程与预后：病程较长，病情发展缓慢，预后较好 （四）、红斑型天疱疮 1、好发部位 （1）头面、胸、背上部，面部皮疹类似SLE蝶形红斑。 （2）粘膜极少累及。 2、皮疹特点：在红斑上发生松弛性水疱或结痂、鳞屑，其下湿润 3、尼氏征（+） 4、自觉症状轻，瘙痒。 5、预后良好，可自行缓解。 （五）、疱疹样天疱疮 1、好发部位：躯干与四肢近端。 2、好发年龄：多为中老年人。 3、皮疹特点：丘疹及针头至绿豆大小紧张性水疱，损害常排列呈环状或多环状。 4、尼氏征阴性。 5、剧痒。 6、病程慢性，预后好。 以上五型天疱疮可以互相转化 寻常型→落叶型、增殖型（好） 红斑型→落叶或寻常型（恶） 落叶型可（偶尔）→增殖型 疱疹样天疱疮（少数）→寻常型或落叶型 四、实验室检查 1、细胞学检查：天疱疮细胞（+）。 2、组织病理：表皮出现棘层松解，表皮内裂隙和水疱，水疱腔内有棘层松解细胞（天疱疮细胞）。 22 3、免疫荧光检查： （1）直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgG,和C3网状沉积，呈鱼网状荧光。 （2）间接免疫荧光检查：血清中天疱疮抗体，其滴度与病情平衡。 23 五、诊断依据寻常型天疱疮 1、好发于口腔粘膜、头面、胸背等部位。 2、正常皮肤或红斑上出现松弛性大疱，易破溃，糜烂面不易愈合。 3、尼氏征（+）。 4、细胞学检查：天疱疮细胞（+）。 5、组织病理可见棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有天疱疮细胞。 6、直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgG、C3沉积呈鱼网状荧光。 7、间接免疫荧光检查：血清中存在抗细胞间抗体（天疱疮抗体）。