直立性蛋白尿.pptVIP

体位性蛋白尿 北京大学第一医院儿科 姚 勇 2012年11月·郑州 体位性蛋白尿orthostatic proteinuria ■又称“姿势性蛋白尿”： 1935年由Ulzmann等率先描述 (Orthostatic proteinuria in The Kidney in Health and Disease.1935 ) ■是一种仅发生于直立位时（静立或行走、运动） 的蛋白尿，而卧床后尿蛋白消失的临床状态。 体位性蛋白尿 * DD：一过性蛋白尿： a. 生理状况- 剧烈运动、情绪激动、暴露于极度寒冷中等 b.病理状况- 发热、充血性心力衰竭、腹部手术、应用肾上腺素等 ■儿童体位性蛋白尿的发病状态： 确切不详，并非少见（学龄期儿童中存在着相当比例） ■调查资料显示： ①在校青少年约10%有蛋白尿，其中50%～60%与体位性相关 【Miltényi M. Urinary protein excretion in healthy children. Clin Nephrol 1979】 在青春期蛋白尿儿童中更可能占到75% 【Dodge et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren. J Pediatr 1976 】 ②正常青春期儿童中体位性蛋白尿检出率约2~5% ； 10至20岁间检出率逐年减少，30岁后极少见到 【West CD. Asymptomatic hematuria and proteinuria in children. J Pediatr 1976 】 ■ 体位性蛋白尿的临床特点 ■ 体位性蛋白尿的临床特点 ■ 体位性蛋白尿的临床特点 ■ 体位性蛋白尿的临床特点 ■ 体位性蛋白尿的临床特点 ■ 体位性蛋白尿的临床特点 ■ 体位性蛋白尿的诊断 ■ 体位性蛋白尿的诊断 ■体位性蛋白尿的治疗 ■ 体位性蛋白尿的预后 体位性蛋白尿的长期预后良好 ■ “有趣”的病例： ■ 胡桃夹现象： 是功能性体位性蛋白尿最常见的原因 来自欧、亚报道显示： 约70%～75%的体位性蛋白尿由胡桃夹综合征所致 Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990 Cho BS, et al. Nephrol Dial Tansplant,2001 Monica Ragazzi, et al. Pediatr Nephrol, 2008 ■胡桃夹现象 （nutcracker phenomenon） 胡桃夹现象图示 ■胡桃夹现象的诊断说明1 ■胡桃夹现象的诊断说明2 近年Shin等提出的观点： 对经影像学检查证实有左肾静脉扩张者： 在仅有影像学证据而无相应临床症状表现时， 称之为胡桃夹现象（或左肾静脉扩张）； b. 当出现相应临床症状表现时， 则称之为胡桃夹综合征（或左肾静脉扩张症） 胡桃夹现象与体位性蛋白尿 ■胡桃夹综合征的临床表现 ■ 胡桃夹现象引发蛋白尿的机制 ——与体位性蛋白尿的机制十分相似 ■ 胡桃夹综合征致体位性蛋白尿的临床特点 ■胡桃夹综合征致体位性蛋白尿的临床特点 ■ 胡桃夹综合征致体位性蛋白尿的临床特点 ■ 胡桃夹综合征致体位性蛋白尿的临床特点 ■ 诊断方面 a. 胡桃夹现象诊断 b. 伴胡桃夹现象的体位性蛋白尿 即使尿蛋白排出量较少，呈现高选择性蛋白尿， ——不宜过早判定胡桃夹现象即是病因 尤其对原有或可疑肾小球疾病史的患儿 胡桃夹现象与体位性蛋白尿 ■ 治疗方面 胡桃夹现象与体位性蛋白尿 ■ 综上所述： a. 绝大多数体位性蛋白尿的长期预后良好 但临床仍应谨慎对待 b. 可能为某些肾脏疾病的早期表现 应加强随访及动态观察蛋白尿变化