侯明-itp中国专家共识修订版2.pptVIP

山东大学齐鲁医院 侯 明 关注ITP 免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是最常见的获得性自身免疫性出血性疾病。 Average annual ITP incidence by age group and gender (n?=?1145) Estimated annual rate of bleeding according to age group 内容提要 国际背景 为规范ITP命名、分型、诊断和疗效评价标准，2007年成立了由20位欧美知名专家组成的ITP国际工作组。 该工作组于当年10月在意大利维琴察（Vincenza）举行了为期两天的共识会议。 共识报告发表于Blood 2009 12;113(11):2386-93 Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009,March 12;113(11):2386-93 ITP国际工作组报告——ITP命名 建议使用“immune(免疫性)”代替 “idiopathic(特发性)”以强调本病的自身免疫性疾病性质 “purpura(紫癜)”可删除，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血表现 “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia(免疫性血小板减少症)” ITP仍分为原发性ITP和继发性ITP两类 ITP国际工作组报告—— ITP定义 将血小板减少的阈值定为PLT100×109/L（过去欧美标准为150×109/L ） 其依据有以下三点： ①前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100×109/L）概率仅为6.9%； ②有色人种健康人血小板常介于（100~150）×109/L； ③新阈值可避免纳入大多数妊娠相关血小板减少的妇女。 ITP国际工作组报告—— ITP病因分类 原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发ITP的诊断仍然是排除性诊断。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性） ITP国际工作组报告—— ITP诊断 Recommendations for diagnosis of ITP in children and adults ITP国际工作组报告—— ITP分期 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者 ITP国际工作组报告—— ITP分期 重症ITP：就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血，需用其他升血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者： ① 脾切除后无效或复发； ② 需要干预以降低出血风险； ③ 除外其他引起血小板减少的原因，确诊为原发性ITP ITP国际工作组报告—— ITP疗效评价 完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血 无效(NR)：治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血 ITP国际工作组报告 International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia 原发免疫性血小板减少（ITP）诊断 与治疗的国际共识 Blood 2010,January 14;115(2):168-86 ITP国际工作组报告—— ITP治疗 Therapies for the treatment of ITP 内容提要 2009年4月26日在山东省威海市，由中华医学会血液学分会血栓与止血学组组