第26章蛋白质与氨基酸的分解代谢.pptVIP

第三节、鸟氨酸循环与尿素的合成ornithine cycle and urea synthesis 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）尿素的合成 1. 氨的代谢转变 鸟氨酸循环（ornithine cycle)的主要反应过程为： 1．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ ,CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 ? 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(AGA，Mg2+) NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi 2．瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase,OCT）催化（该酶需生物素作辅基），将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的γ-氨基上，生成瓜氨酸。