布加综合征的影像与病理表现丁香园—培训课件.pptVIP

布加综合征的影像与病理表现 布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物、介入和手术。 病理生理 肝静脉回流受阻--肝窦压力升高，肝淤血--门脉压力升高，肝脏灌注减低--肝细胞缺血、坏死--肝纤维化，再生结节，肝硬化--肝功能衰竭。 病理 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展。 诊治 症状从轻微到急性肝衰竭，可转为慢性疾病。 保守治疗（抗凝，治疗腹水和胃肠道出血）只能暂时缓解症状。手术治疗包括门体静脉短路术和肝移植。介入治疗有时较比手术风险更小。治疗后可出现组织学异常改善（至完全恢复）、肝功能恢复，腔静脉狭窄改善。 影像表现 肝静脉和下腔静脉血栓，肝脏形态及强化改变，静脉侧枝循环，静脉曲张，腹水。 急性期肝淤血，肝细胞水肿。表现为肝脏增大，肝脏密度减低，T1信号减低，T2信号升高，信号不均，周边明显。肝实质中央部强化较周边明显。侧枝循环建立后肝实质强化趋于均匀。 慢性期受累肝脏萎缩，肝细胞水肿被纤维化代替，T1和T2信号减低，强化延迟，肝内或包膜下侧枝循环建立。肝硬化改变。 肝脏淤血肿大及尾状叶代偿性增大可压迫肝段下腔静脉。治疗后下