泌尿系统疾病-1—培训课件.pptVIP

* * * * * * * * * * 1.临床为快速进行性肾炎综合征，快速进展为肾衰 －快速进行性肾小球肾炎。 2.肾小球壁层上皮细胞增生（含纤维蛋白、单核C 、中性粒C） →→新月体形成，－cap外增生性GN， 3.新月体→纤维化→肾小球囊闭塞。 (七) 新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis) 3.分型 Ⅰ型：抗GBM抗体，IgG和C3呈连续线性荧光 Ⅱ型：免疫复合物介导型，颗粒性荧光（SLE等） Ⅲ型：血管炎型，ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体） Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型，抗GBM抗体＋ANCA Ⅴ型：特发型 肺出血肾炎综合症（Goodpasture syndrome） 自身免疫性疾病，青年男性多见 抗肾小球基底膜病（anti-GBM disease） 抗GBM抗体＋肾小球BM→→BM严重损伤→→ 新月体形成→→快速进行性肾衰 抗GBM抗体＋肺泡壁BM→→肺出血 （八）IgA肾病 1.青年、儿童多见，全球最常见类型，-Berger病 2.复发性血尿伴上呼吸道感染，血清IgA升高，少数肾病综合症 3.系膜组织增生、系膜区增宽-系膜增生性GN，系膜区IgA和C3沉积 4.轻者预后好，重者—局灶性节段性硬化-预后差 1.为不同类型GN发展的终末阶段－终末期肾 2.大量肾小