粒细胞减少症医.ppt

白细胞减少症和粒细胞减少症;一、概述;粒细胞生成减少和成熟障碍（最常见） 生成减少--化学药物 、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤 成熟障碍--叶酸或vitB12缺乏、MDS、急粒等致早期粒细胞 成熟障碍而在骨髓内死亡（无效增生） 粒细胞破坏或消耗过多 脾亢、抗感染及免疫性机制破坏 粒细胞分布异常 假性粒细胞减少、血透、脾亢 粒细胞释放障碍（罕见） 惰性白细胞综合征（粒细胞对趋化因子不敏感、粒细胞膜缺陷或肌动蛋白微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常，但释放至周围血和组织的粒细胞减少。）;粒细胞生成后体内分布情况： 循环池 进入外周血 骨髓中成熟粒细胞 边缘池 （贮备池） 进入组织 返回;可引起白细胞减少的常用药物 ;3.分型 ;骨髓池;二、 临床表现;三、实验室检查;;对确定诊断和明确病因是必要的 除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无肿瘤细胞转移。 一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍 粒系明显减低，有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。 淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增加 红系及巨核系正常 ;粒细胞贮备池的检查;粒细胞边缘池的检查;血溶菌酶及溶菌酶指数检测;中性粒细胞特异性抗体测定;6.骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定 鉴别干细胞缺陷或体液因素异常 7.氟磷酸二异丙酯（DF32P）标记中性粒细胞（或用3H-TdR标记）测定 了解中性粒细胞的细胞动力学，测定各池细胞数、转换时间及粒细胞寿命，有助于粒细胞减少的机制分析及病因诊断;四、诊断和鉴别诊断;鉴别诊断 - 粒细胞减少症和粒细胞缺乏症鉴别 - 急性粒细胞缺乏症与白细胞不增多的白血病、急性再障鉴别 ;五、治疗;输血 - 粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48小时内约有半数破坏。此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射γ球蛋白。 异基因骨髓移植 - 对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。 脾切除 ;六、预后;类白血病反应;一、概述;2. 特点;二、分类;按细胞类型分：;中性粒细胞型;Toxic Granulation;淋巴细胞型;单核细胞型;嗜酸性粒细胞型;浆细胞型;红白血病型;;三、诊断和鉴别诊断;;临床特点;;四、治疗原则;传染性单核细胞增多症;一、概述;2. 发病情况;3. 临床表现;二、实验室检查;白细胞数正常或增加，多 20×109/L 早期中性分叶核粒细胞增多，以后则淋巴细胞增多（60%~97%），伴异型淋巴细胞 异淋：疾病第4~5天出现，7~10天达高峰，多超过20%。主要是T细胞。 白细胞增多可持续数周或数月 血象改变至少持续2周，常为1~2月;异型淋巴细胞（Downey氏细胞） ;泡沫型/浆细胞型;不规则型/单核细胞样型;不规则型/单核细胞样型;幼稚型/幼淋巴细胞样型;异型淋巴细胞（Downey氏细胞） 返回;多无特异性改变 淋巴细胞增多或异常，可见异淋 原淋巴细胞不增多，组织细胞可增多 为排除白血病、恶组时需做 ;嗜异性凝集试验;嗜异性抗体的鉴别吸收试验 ;单斑试验;EBV抗体;　4. EBV的检测 - 较为困难，且在健康人及其他疾病患者 中亦可检出病毒，故很少用于临床诊断。 　　;5. 肝功能测定 - ALT、总胆红素、碱性磷酸酶等 6. 脑脊液检查 - 蛋白质、细胞数（淋巴细胞）增加 7. 尿液检查 - 蛋白尿、红细胞、白细胞、管型尿等;三、诊断及鉴别诊断;鉴别诊断 本病应与以咽峡炎表现为主的链球菌感染、疱疹性咽峡炎、风湿热等，以发热、淋巴结肿大为主要表现的结核病、淋巴细胞白血病、淋巴网状细胞瘤等，以黄疸、肝功异常为特征的病毒性肝炎及化验改变较类似的传染性淋巴细胞增多症、巨细胞病毒感染、血清病等进行鉴别。此外本病还需与心肌炎、风疹、病毒性脑炎等相鉴别。;四、治疗;;脾功能亢进;一、概述;脾功能亢进的主要特征 为 (1)脾大； (2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少.