免疫性溶血性贫血检验输血学2.ppt

第十一章 免疫性溶血性贫血 第一节 新生儿溶血病 Hemolytic?Disease?Of?Newborn 定义 新生儿溶血病（HDN）是指母胎血型不合所致的或新生儿免疫性溶血性疾病。 胎儿从父方遗传所获血型抗原为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体（IgG类).当母体再次妊娠时，抗该血型抗原的抗体（IgG类）可通过胎盘进入胎儿血液循环，是胎儿在宫内或生后发生大量红细胞破坏，出现一系列溶血性征象的疾病。 一、发病原因 由于母亲的ABO血型或RhD血型与胎儿（或新生儿）的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常较ABO血型不合严重。 ABO血型系统 1901年，Landsteiner发现了人类的第一个血型系统——ABO血型系统，含抗原成分不同将人的红细胞分成A、B、AB和O四种血型。 A型 B型 AB型 O型 红细 胞 抗原 血浆 抗体 (一）、ABO血型不合 以ABO血型不合最常见，最多见的是母亲为O型，胎儿或新生儿为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数多，发病率越高，且一次比一次严重。也可见于母亲为A型，胎儿或新生儿为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿或新生儿为A型或AB型，但少见。胎儿或新生儿为O型者，可排除HDN。 二、发病机制 胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。 ABO血型不合溶血病 ABO血型不合溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，主要是由于食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。理论上。凡是以IgG性质出现的抗体都可以引起新生儿溶血病。只要0.1-0.2ml的胎儿红细胞进入母体循环就足可以使母亲致敏。 母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。 一、基本知识 （一）Rh血型系统有5种抗原（D、C、c、E、e）； （二）凡带D抗原者称为Rh阳性，不带D抗原者称为Rh阴性； （三）Rh（D）阴性称为Rh阴性个体，汉族人中仅占0.34%；AB型Rh（D）阴性者则更为稀有，仅有4/万左右，媒体称之为“熊猫血” 一、基本知识 （五）Rh抗体 1. Rh抗体多由输血或妊娠产生，为IgG型； 2. Rh阴性个体输1单位Rh（D）阳性红细胞，约80%在2~5个月以内产生抗-D； 3. 也有人发现Rh（D）阴性个体输1~40ml Rh阳性红细胞，15%~30%产生抗-D； (二) Rh血型引起的新生儿溶血 Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。第一胎发病率很低，第一胎处于初次免疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合输血史，则第一胎也可发病。 外祖母学说 孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，孕妇的母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫会反应，产生足够Rh抗体，可导致第一胎发病。 临床表现 新生儿溶血病的临床表现轻重与缓急取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。 RHD血型不合溶血病临床表现较为严重，进展快。 一般不发生在第一胎。 ABO血型不合溶血病的临床表现多数较轻。 可发生在第一胎。 临床表现与体征 贫血 溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。　　 黄疸 患儿黄疸出现早，一般在生后24小时内出现黄疸，发展迅速，血清胆红素以非结合胆红素增高为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显增高，出现胆汁粘稠综合征。部分ABO血型不合溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。 胎儿水肿 主要见于Rh血型不合溶血病，其原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因