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儿童免疫 儿科教研室 概述 免疫（immunity）： 　机体的生理性保护机制，本质识别自身，排除异己． 功能： 　防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞。 免疫功能失调：异常免疫反应。 　变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷病、恶性肿瘤。 免疫系统和免疫反应 免疫反应组成：免疫器官A.ppt 　　　　免疫细胞B.ppt 　　　　免疫分子C.ppt 免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别、使之活化和分化、发挥效应的过程。分四个阶段。D.ppt 异常免疫反应E.ppt 原发性免疫缺陷病的分类(Classify) （一）、联合免疫缺陷病 （20%） （combined immunity deficiency）F.ppt 　1、T细胞缺陷　　 　　２、 T和B细胞均缺如 　　　3、高IgM综合征　 　　　　４、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 　　　　　５、其他联合免疫缺陷病　 临床表现 感染发生的年龄 　　　　　　　　　﹤１岁　　４０％ 　　　　　　　　　１～５岁　４０％ 　　　　　　　　　６～１６岁　１５％ 　　　　　　　　　成人　　　　５％ 细胞免疫缺陷　生后不久发病 抗体免疫缺陷　６～１２月发病 临床表现 感染发生的部位 呼吸道最常见 其次胃肠道 皮肤 全身感染 临床表现 感染的病原体 抗体缺陷：化脓性感染 细胞缺陷：病毒、结核、沙门菌属、霉　 　　　　　　菌、原虫感染 补体缺陷：奈瑟菌属感染 中性粒细胞缺陷：金黄色葡萄球菌感染 机会感染多见　 临床表现 ７、肿瘤和自身免疫缺陷病 肿瘤：淋巴瘤、淋巴细胞白血病霍奇金病腺癌 自身免疫缺陷病：溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、Ⅰ型糖尿病、免疫性甲状腺功能减低症、关节炎等。 在给细胞免疫缺陷病患者输血时，强调需要对库血进行X线照射，其目的在于防止血液被病原微生物所污染。  参考答案 错。 其目的在于防止发生移植物抗宿主反应。  名词解释 免疫重建 采用正常细胞或基因片段植入患者体内使其纠正免疫缺陷恢复免疫功能的方法。 免疫球蛋白即具有抗体活性的球蛋白。 细胞因子机体在免疫应答过程中由T细胞所产生的免疫物质 问答题  原发性免疫缺陷病的分类? 参考答案 抗体/体液免疫缺陷病， 细胞免疫缺陷病， 抗体和细胞联合免疫缺陷病， 补体缺陷病， 吞噬细胞缺陷病五大类  抗体免疫缺陷病和细胞免疫缺陷病所对应的病原体有哪些不同?  参考答案 通常抗体免疫缺陷病患者易患细菌感染，而细胞免疫缺陷病患者易患病毒、真菌、和原虫感染 反复和慢性感染是免疫缺陷病临床表现中最重要的提示，请简述其特点? 实验诊断步骤（Experiment diagnose process) 过筛试验（ ?） 简便(convenient)、易行(Easy)、价廉(cheap price) 进一步检查(further examination) 对过筛试验无异常，但临床表现仍提示免疫功能低下者，进一步实施相关检查。 特殊或研究性实验(specific or research test) 包括：病理学检查(Pathological examination)、分子遗传学检测(Molecule genetics test) 实验室检查(Laboratory test) 　1．T细胞检测(T-cell test) （1）?外周血象和淋巴细胞计数(Peripheral blood routine and lymphocytes count)　 淋巴细胞计数1.2×109/L提示T细胞免疫缺陷 （2）?皮肤迟发型超敏反应：(Delayed type hypersensitivity) 结核菌素（PPD)试验 ： 48-72hr 链激酶-链道酶（SK-SD）试验：48- 72hr 植物血凝素（PHA）试验：48hr 　   实验室检查(Laboratory test) 　（3)T细胞及其亚群检测(T-cell and subclass examination) 占外周血单个核细胞总数的70%, CD4/CD8 为1.7±0.4 （4）淋巴细胞功能检测(lymphocytes function test) 1） 淋巴细胞转化试验(lymphoblast