髓母细胞瘤本病为常见中枢神经系统肿瘤,属于恶性程度.PDF

【疾病名】小儿髓母细胞瘤 【英文名】pediatric medulloblastoma 【缩写】 【别名】medulloblastoma of children；小儿成神经管细胞瘤；儿童髓母细胞 瘤 【ICD 号】C71.6 【概述】 髓母细胞瘤 (medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤。主要表现为颅内 压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时 常有颈强直、斜颈表现，平均病程为 4 个月左右。 【流行病学】 本病发病率较高，年发病率为 2.19～6.6/100万儿童。Koos等报道占小儿 颅内肿瘤的 15%～20%，Rubinstein指出占 25%。男性多于女性。本组共 370 例，占儿童颅内肿瘤的 18.5%，其中男性占 61.9%，发病高峰年龄为 6～8岁。 【病因】 髓母细胞瘤本病为常见的中枢神经系统肿瘤，属于恶性程度很高的肿瘤， 起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。占儿童原发性脑瘤 的10%～20%，后颅窝肿瘤的40%。好发于儿童。 【发病机制】 肿瘤位于小脑蚓部者约占 80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～ 15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄 者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上 颈髓椎管 (即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑 脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑 脊髓转移者占 12%～46%。 1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究， 提出几种学说。 (1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视 网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常 染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。 (2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括 DNA 病毒和 RNA 病毒，若接种 于动物脑内可诱发脑瘤。 (3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多 关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和 硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚 基哌啶，在一些动物实 验中都可诱发脑瘤。 (4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发 生的风险 。 (5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发 生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件 下可发展为肿瘤。 2.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有 以下几种，见表 1。Bailey 和Cushing 的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程 度，长期 以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用 。在此基础上衍生出 一些新的分类方法，如Kernohan的 Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类 。 较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室 管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为 Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容 易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使 用多年。但此分类法也有缺陷 ，如同一肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同， 有些混合瘤无法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制 定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收 了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源， 并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类 。 肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛 网膜下腔或转移至颅外，可达 11%～43%。瘤 组织呈灰红或紫红色，质软、易碎，边界不清 。镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形 或椭圆形，深染，多有核分裂，胞浆及间质较少，有的呈假菊形团排列 。 【临床表现】 主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多 种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强