脑小血管病的病理机制与临床-徐沙贝教案.pptVIP

脑微出血 与症状性颅内出血相关 其严重程度可能与认知功能损害相关 在CADASIL中，微出血数量与认知功能损害无关，但与生活依赖度相关 分类 小动脉硬化 散发或遗传性脑淀粉样血管病 遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病） 炎性或免疫介导的小血管病（血管炎） 静脉胶原性疾病 其它小血管病 小动脉硬化 最常见的类型 系统性损害：肾、视网膜 与年龄、高血压、糖尿病、吸烟、既往卒中或TIA史、过量饮酒、高同型半胱氨酸、高脂血症等血管危险因素相关，尤其是高血压相关 目前，危险因素相关性的证据尚不充分。 小动脉硬化 年龄相关性 血管危险因素相关 中膜平滑肌的丢失、纤维玻璃样物质沉积、管腔狭窄、管壁增厚 脂质透明变性（轻） 纤维蛋白样坏死（重） 微粥样斑（动脉粥样硬化的远端表现） 微动脉瘤 节段性动脉解构（狭窄和扩张） 脂质透明变性 纤维蛋白样坏死 微粥样斑 防治 抗血小板，西洛他唑可能有效 降压 控制血糖 他汀可能无效 颈动脉内膜切除术可能有效 Secondary Prevention of Small Subcortical Strokes Trial (SPS3) 双抗无收益，反而增加出血 降压很可能有益，特别是减少出血性卒中 分类 小动脉硬化 散发或遗传性脑淀粉样血管病 遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病） 炎性或免疫介导的小血管病（血管炎） 静脉胶原性疾病 其它小血管病 脑淀粉样血管病（CAA） 脑叶出血和认知功能损害的主要病因 可以导致白质损害和脑微出血 β淀粉样蛋白沉积于软脑膜和脑皮质小-中型动脉血管壁的中膜和外膜 枕叶颞叶容易受累 与AD有重叠 AD患者90%以上有CAA，25%有严重CAA 不到50%的CAA患AD 患病率高 脑淀粉样血管病（CAA） 病理 平滑肌细胞减少 管壁增厚 管腔狭窄 管壁同心性裂开 微动脉瘤形成 血管周围微出血 毛细血管闭塞 脑淀粉样血管病（CAA） 研究发现 比相同年龄普通人和只有AD的患者，其白质损害更重 白质损害独立于出血，与认知损害相关 后部白质更易受累 微出血多见于后部皮质 管壁厚的患者，微出血数量更多。 脑淀粉样血管病（CAA） 研究发现 DWI发现15% CAA患者（发生频率高）存在亚急性的无症状微梗死，且与SWI上的出血数量相关，而与传统的血管危险因素无关。 每人每年新发微出血1.4次，症状性颅内出血0.14次。 基线微出血数量越多，新发微出血的可能性越大 基线微出血数量与认知功能损害、生活依赖度和死亡率相关。 多数患者无症状，但是实际危害相当严重 CAA影像学表现 微出血 晕染效应 blooming effect GRE vs. SWI 皮质表面铁质沉积与皮质微梗死 脑叶出血与皮质蛛网膜下腔出血 降压有助于减少颅内出血的发生 抗栓治疗不安全 一些小样本研究发现 阿司匹林和华法林会增加出血风险 微出血数量越多，出血风险越大 分类 小动脉硬化 散发或遗传性脑淀粉样血管病 遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病） 炎性或免疫介导的小血管病（血管炎） 静脉胶原性疾病 其它小血管病 遗传性小血管病 CADASIL MELAS 遗传性多发脑梗死性痴呆瑞典型 与CADASIL类似，但基因型不同 缺乏颞极白质受累 更多累及脑桥 常染色体显性遗传视网膜血管病并脑白质营养不良（AD-RVLC） 遗传性小血管病 CARASIL 法布里病 COL4A1突变所致小血管病 分类 小动脉硬化 散发或遗传性脑淀粉样血管病 遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病） 炎性或免疫介导的小血管病（血管炎） 静脉胶原性疾病 其它小血管病 分类 小动脉硬化 散发或遗传性脑淀粉样血管病 遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病） 炎性或免疫介导的小血管病（血管炎） 静脉胶原性疾病 其它小血管病 其它小血管病 放射后血管病 脑部放疗后数月至数年的迟发不良反应。主要是白质中的小血管受累，表现为：纤维蛋白样坏死、玻璃样物质沉积导致血管病增厚、管腔狭窄、血栓形成性闭塞。导致弥漫性白质脑病、髓鞘变性，严重时可导致明显的凝固性坏死。被认为是缺血性血管病的原因。 脑小血管病 脑小血管病的病理机制与临床 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 徐沙贝 历史 19世纪末至20世纪初，Binswanger和Alzheimer发现Binswanger病 1955-1973：Fisher结合临床与尸检 1970s，CT问世：最初只关注梗死； 1986：白质疏松 近年来，MRI的广泛使用和对这类病人的长期随访，使我们有了新的认识。 临床被低估的高患病率 中国现有卒中患者约750 万 无症状卒中患者约有3750 万 Das RR, et al. Prevalence and correlates of sil