B族维生素幻灯片.pptVIP

NAD+（尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 辅酶I） NADP+（尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸， 辅酶II）FMN（黄素单核苷酸）FAD（黄素腺嘌呤二核苷酸）、 * * 丙酮酸是最简单的a-酮酸 * 丙酮酸是最简单的a-酮酸 * * 乳头体：位于脑干腹侧面，垂体下方，两大脑脚之间，与情绪运作有关，组成大脑边缘系统的一部分。 * 湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确，可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速，回心血量增加，使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小。 * 磷酸戊糖途径 * 异烟肼可以和磷酸吡哆醛结合，使其失去辅酶作用。 * 在体内，约1/2 的Hcy 和甲基四氢叶酸在蛋氨酸合成酶（Methionine Synthase reductase,MS）的作用下，生成蛋氨酸和四氢叶酸，四氢叶酸在N5,N10-亚甲基四氢叶酸还原酶（Methylenetetralydrofolate,MTHFR） 的作用下生成甲基四氢叶酸； * 其余约1/2 的Hcy 通过转硫基途径，即Hcy 与丝氨酸在胱硫醚β合成酶（Cystathionineβ-synthase,CBS）作用下形成胱硫醚，一部分在胱硫醚裂解酶的作用下形成半胱氨酸，最后生成丙酮酸、硫酸和水，此过程需维生素B6 为辅酶及丝氨酸羟甲基转移酶，另一部分则生成同型丝氨酸。 * 病因 1.母乳喂养 母乳喂养的婴儿常见病因是母亲饮食缺乏维生素B1，较大小儿饮食长期以精制米为主食，不及时加粗米，或煮饭时丢弃米汤，维生素B1主要存在于种子外皮及胚芽中；或切碎蔬菜浸泡过久，煮豆类加碱过多，长期摄取大量碳水化物为主食而缺乏肉食及豆制品等引发的不均衡膳食都可造成维生素B1缺乏。 2.慢性疾病 小儿患呕吐，慢性腹泻，肠道寄生虫症可降低硫胺素在十二指肠及小肠的吸收；多种慢性疾病如厌食会使硫胺素摄入减少；肝功能有损害时干扰硫胺素在体内的利用。 3.代谢旺盛，甲状腺功能亢进，感染或高温，剧烈运动，孕妇，授乳等条件下皆可增加体内对硫胺素的需求。 神经系统症状 成人维生素B1缺乏神经病的周围神经系统病变表现为上升性对称性的感觉、运动和反射功能障碍，起病常从肢体远端开始，下肢较上肢多见，有灼痛或异样感，呈袜套样分布，逐渐向肢体近端进展，肌肉明显压痛。进而原先感觉过敏处渐趋迟钝，痛、温觉渐次消失，伴肌力下降、肌痛(腓肠肌为著)、上下楼梯困难，继而出现足、趾下垂，膝腱反射减退或消失。重者上臂可同样受累。小年龄患儿则先表现出烦躁不安，进而对周围反应迟钝，嗜睡甚至昏迷，时有惊厥。有神经炎者表现为上升性周围性瘫痪，吃奶呛咳，腱反射消失。可有皮肤感觉减退，但脑脊液常规检查正常。 循环系统症状 常为急性心力衰竭的前驱期或发作期的表现。成人可出现端坐呼吸、发绀。查体可见心率加速，心浊音界扩大，以右心扩大为主，心前区有收缩期杂音，舒张压多降低，故脉压增大。心衰可导致肝脏增大。儿童患者则表现不明原因的突然哭叫、出冷汗、咳嗽伴气急、发绀、查体见心动过速，心音低弱，心脏扩大，肺水肿，肝脾增大等体征。心电图可见低电压、ST段低下、T波平坦、双相或倒置、Q-T间期延长。如不及时抢救，严重者可致死。 水肿和浆液渗出 不同程度的水肿可发生于不同的部位，下肢先出现，严重者可波及全身，并可出现心包、胸腔、腹腔积液。 维生素B2（Vitamin B2） 又称核黄素。广泛存在于动植物中，米糠、动物肝脏、蛋黄中含量丰富。 分子结构由异咯嗪与核糖醇两部分组成。 维生素B2在体内以黄素单核苷酸（FMN）和黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）的形式存在，是一些氧化还原酶的辅基，能广泛参与体内各种氧化还原反应。 能促进糖、脂肪和蛋白质的代谢，对维持皮肤、粘膜和视觉的正常机能均有一定的作用。 维生素B2用于治疗因核黄素缺乏引起的唇炎、舌炎、脸部溢脂性皮炎等。 维生素PP 又称抗癞皮病因子，包括尼克酸（又称烟酸）及尼克酰胺（又称烟酰胺），二者可相互转化。 体内尼克酸可经几步连续的酶促反应和核糖、磷酸、腺嘌呤组成脱氢酶的辅酶，主要包括NAD+、NADP+。 二者是体内多种不需氧脱氢酶的辅酶。 缺乏相关症状 皮炎 腹泻 痴呆 （神经组织变性） 同样是产生丙酮酸氧化脱羧辅酶，为什么维生素PP缺乏不产生维生素B1缺乏的一系列症状？ 维生素 B6（Vitamin B6 ） 包括吡多醇、吡多醛、比多胺。 在动植物中分布很广，谷类外皮中含量尤为丰富。 磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶，包括转氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用。磷酸吡多醛能促进谷氨酸脱羧，增进r-氨基丁酸的生成，其为抑制性神经递质，临床上主要用于小儿惊厥