川崎病病案分析的.ppt

病例讨论;女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天;查体;辅助检查;诊断？;川崎病（Kawasaki disease）;流行病学;川崎病病因;超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害;肢端硬性肿胀;皮肤多型红斑;;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;结合膜炎;颈淋巴结肿大;; 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤） 少数可有心肌梗死 ;其他表现;其他表现;5、其他并发症? 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞 6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征 ;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移 轻度贫血，2~3周时血小板↑ 急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变 ; 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间 瓣、主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ;川崎病诊断标准;国内文献（？）;病史;查体;治疗;疗效观察;鉴别诊断;与猩红热不同之点;与出疹性病毒感染不同之处;与系统性红斑狼疮不同之处为： ①皮疹在面部不显著； ②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性 ④好发年龄是婴幼儿及男孩多见 ;急性期治疗;;中等至大剂量用药使用持续时间;丙种球蛋白IVIG;;女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天;查体;实验室检查;川崎病诊断标准？;不典型川崎病;有资料显示典型与不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率无明显差异 台湾学者在对典型和不典型川崎病的随访过程中，发现两者预后没有差别，认为两者只是临床表现不同，发病机制是相同的 ? 川崎病非特异性的临床特点及不典型川崎病的临床表现给川崎??的早期诊断和治疗带来一定的困难，延迟诊断和治疗会增加冠状动脉瘤发生的风险 ,因此临床医生对不典型川崎病应提高警惕，必要时可以进行诊断性治疗 ;目前多项有关不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的临床特征虽比典型川崎病少，但其实验室诊断指标却与典型川崎病表现一致,目前国外已广泛采用美国心脏病协会(AHA)制订的诊断标准,把一些实验室检查指标作为参考标准 C - 反应蛋白和血沉意义较大 (大部分病例C - 反应蛋白 30mg/ L,血沉 40 mm / h) 其他支持指标:病程7d后血小板≥450 ×109 / L、血浆蛋白≤30 g/ L、血白细胞≥15 ×109 / L、谷丙转氨酶升高,尿白细胞 10 /Hp;美国儿科学会及美国心脏病学会2004 年不完全性川崎病的诊断治疗指南;;治疗;IVIG不反应者;预测IVIG不反应和并发冠脉损害的高危因素;日本学者建议;病情观察;早期诊断KD的体会;2) 掌握不同时期疾病的特征性表现, 不能千篇一律地套用诊断标准;( 3) 注意KD 的其他系统损害;谢谢