罕见疾病个案特殊营养食品暨罕见疾病药物物流中心相关规定.docVIP

PAGE PAGE 3 行政院衛生署國民健康局 「罕見疾病個案特殊營養食品暨罕見疾病藥物物流中心」相關規定 95.07 壹、緣起 為加強照顧罕見疾病病患，由本局統籌補助設置「罕見疾病個案特殊營養食品暨罕見疾病藥物物流中心」，協助各診療醫院及罕見疾病病人取得維持生命所需之特殊營養食品及緊急需用之罕見疾病適用藥物。 貳、物流中心之服務項目及補助供應原則與申請流程 一、服務項目 （一）儲備及統籌供應罕見疾病個案（含先天代謝異常個案）全民健康保險未給付之特殊營養食品（以下簡稱特殊營養食品）；現行本中心儲備之特殊營養食品品項及適應症，詳如附錄一。 （二）儲備特定之罕見疾病藥物品項及緊急供應罕見疾病病人需用之罕見疾病藥物；現行本中心儲備之罕見疾病藥物品項、劑型、劑量及適應症，詳如附錄二。 二、補助供應原則及相關規定 （一）由發現（或診治）罕見疾病病人之國內醫學中心或區域教學醫院（醫師）協助申請；診療醫師，應依罕見疾病防治及藥物法第七條之規定辦理罕見疾病報告。 （二）診療醫師申請罕見疾病病人所需特殊營養食品或緊急需用之罕見疾病適用藥物時，除應辦理罕見疾病個案報告之外，應檢附下列資料（相關表單，如附錄三、四），以郵寄方式送交中心，以作為資料評估及撥配之依據。 1、罕見疾病個案（含疑似病例）報告單 2、罕見疾病特殊營養食品申請單病患使用同意書（或罕見疾病個案緊急 撥用罕見疾病藥物申請單） 3、專案進口罕見疾病特殊營養品病患同意書（或罕見疾病藥物物流中心 個案使用藥物同意書） 4、個案病歷摘要 5、治療方式之參考文獻 （三）補助供應原則 1. 特殊營養食品供應原則： （1）每次以寄送三個月的用量，供診療醫師轉予罕見疾病病人。 （2）診療醫師收到特殊營養食品後，需填具簽收單回傳與物流中心，以確保送貨之數量無誤。 （3）為了解病人使用特殊營養食品之情形，請定期協助追蹤病人身高、體重狀況，及檢測病人體內之代謝產物濃度，並按季（每三個月）回傳「特殊營養食品使用狀況追蹤表單」及「家長簽收單」予物流中心彙辦及評估使用效果。物流中心將在收到相關資料後一周內將相關分析結果回饋予診療醫師。 （4）如醫療團隊在檢測病人之代謝產物濃度上有所困難時，得轉請本物流中心協助提供血清胺基酸分析、尿液有機酸分析等檢測服務。 2. 緊急需用之罕見疾病適用藥物供應原則： （1）一次以緊急供應兩星期之藥量為原則，必要時得再延長一次（二星期藥量）之供應，每位病人最多以申請兩次為原則。 （2）中心接獲申請醫院之申請單後，即以快遞將兩星期之申請藥量寄至該申請醫院之特定醫師，診療醫師收到罕見疾病適用藥物後，需填具簽收單回傳與物流中心，以確保送貨之數量無誤。 （3）原申請緊急供應罕見疾病藥物之醫院，應最遲於一個月內儘速向中央健保局申請給付，若申請醫院無法於一個月內中央向健保局完成申報相關藥物之健保給付時，該院得依特殊情況，先向物流中心申請緊急調撥罕見疾病藥物予病患使用，惟該次調撥之罕見疾病藥物，需於完成申報後兩週內歸還物流中心。 附錄一 「罕見疾病個案特殊營養食品暨罕見疾病藥物物流中心」 統籌儲備及供應罕見疾病特殊營養食品品目及適應症一覽表 No 公告之特殊營養食品名稱 適應症 廠商 目前儲備供應項目 01 PK AID-4 苯酮尿症合併SUCRAID 缺乏症 荷蘭營養女神 ? Fructose Modjul ? Calogen ? Phlexy-Vits ? 02 I-Valex-2 異戊酸血症 亞培 ? 03 Glutarex-2 戊二酸血症Type II 亞培 ? 04 Low Met Product 高胱胺酸尿症 雪印 05 BCAD 楓糖漿尿症 美強生 ? 06 Lofenalac 苯酮尿症 美強生 07 Phenyl-free 苯酮尿症 美強生 ? 08 OS1 丙酸血症、甲基丙二酸血症 昱弘（Milupa） 09 UCD1 尿素循環代謝障礙 昱弘（Milupa） 10 LEU1 白胺酸代謝異常 昱弘（Milupa） 11 Hominex-2 高胱胺酸尿症 亞培 ? 12 Prosobee 半乳糖血症 美強生 13 Glutares-1 戊二酸血症Type?I 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷 亞培 14 Ketonex-1 楓糖漿尿症 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷 亞培 15 Provimin 戊二酸血症Type II 粒線體脂肪酸氧化作用缺陷 亞培 16 Medium Chain 進行性家族性肝內膽汁滯留症 先天性膽酸合成障礙 先天性全身脂質營養不良症 美強生 Triglyceride 美強生 Portagen Powder 美強生 Pregestimil 雀巢 Alfare 雀巢 ? 17 Xly low try analog 戊二酸血症Type I 荷蘭營養女神