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- 2017-08-23 发布于浙江
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韦格纳肉芽肿的诊疗的常规
韦格纳肉芽肿的诊疗常规;概述;通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床 常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳和皮肤,亦可侵及心脏及神经系统等。
;一、 历史及流行病学;男性略多于女性。
可见于从儿童到老年人的任何年龄段,但通常以中年人多发, 40-50岁是本病的发病高峰。
美国Gary S. Hoffman的研究,WG的发病率为每30,000-50,000人中有一人发病,我国的发病情况目前尚无统计资料。 ;二、 病因与发病机制;发病机制 ;c-ANCA (PR3-ANCA)对WG具有很高的特异性。
;三、 病理改变;肺部病变的特点是:坏死性肉芽肿性肺部炎症,偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影,后者则引起弥漫性肺出血。
肾脏病变的特点是:局灶性坏死和不伴免疫球蛋白及补体沉积的新月体形成,亦称为微量免疫复合物的肾小球肾炎,有时与显微镜下多血管炎的肾脏病变不易鉴别。 ;四、 临床表现;1.一般症状;2、上呼吸道症状? ? ;Evaluation only.
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