第八章 【疾病名】强直性脊柱炎.PDFVIP

【疾病名】强直性脊柱炎 【英文名】ankylosing spondylitis 【缩写】 【别名】Marie-strümpell病；poker back；rheumatoid spondylitis；Von Bechterew病；类风湿性脊柱炎；类风湿性脊椎炎；类风湿中心型；玛丽-斯特 伦佩尔病；玛丽-斯特伦佩尔氏病 【ICD 号】M45 【概述】 强直性脊柱炎 (ankylosing spondylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并累 及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell 病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等，现称AS。由于本 病也可侵犯外周关节，并在临床、放射线和病理表现方面与 RA相似，故长时间 以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型，称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS 患者不具有 IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与 RA明显 不同，1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开，以“强直性脊柱 炎”代替 “类风湿性脊柱炎”。 【流行病学】 本病在不同地区不同种族的发病率由于调查时期及所用标准不同有很大差 异。1949年，West估计本病在一般人群中的发病率为 0.05%，男女比例为 10∶1；国内广东省汕头大学医学院 1987年调查 10647 人，患病率为 0.197%， 20世纪 90年代与国际抗风湿病联盟合作调查，确定我国AS的发病率为 0.3%。 AS的发病与 HLA-B27密切相关。北美印第安人HLA-B27阳性率为 17%～ 50%，AS发病率为 2.7%～6.3%；而日本人和非洲黑人 HLA-B27阳性率＜1%，AS 发病率分别为 0.01%及0.2%。美国白种人与黑种人 AS发病率之比为 9.4∶1， 说明 AS发病有种族遗传差异性。 【病因】 强直性脊柱炎的病因目前尚未完全明确，近年来研究结果提示和遗传素 质、感染及免疫等因素有关。 【发病机制】 AS 的病因目前尚未完全阐明，近年来，分子模拟学说(molecular mimicry) 从不同的角度全面地解释了发病的各个的环节。流行病学调查结合免疫遗传研 究发现，HLA-B27在强直性脊柱炎患者中的阳性率高达 90%以上，证 明AS与遗 传有关。大多数学者认为其与遗传、感染、免疫、环境因素等有关。 1.遗传 遗传因素在 AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查，AS患 者HLA-B27阳性率高达 90%～96%，而普通人群 HLA-B27阳性率仅 4%～9%；HLA- B27阳性者 AS发病率约为 10%～20%，而普通人群发病率为 1%～2%，相差约 100 倍 。有报道 ，AS患者一级亲属患 AS的危险性比一般人高出 20～40 倍 。国内调 查AS患者一级亲属患病率为 24.2%，比正常人群高出 120 倍 。HLA-B27阳性健 康者，亲属发 AS的几率远 比HLA-B27阳性 AS患者亲属低 。所有这些均说 明，HLA-B27在AS发病中是一个重要的因素。但是应当看到，一方面HLA-B27 阳性者并不全部都发 脊柱关节病，另一方面，约有 5%～20%的脊柱关节病患 者检测 HLA-B27 呈阴性，提示除遗传因素外，还有其他 因素影响 AS的发病，因 此，HLA-B27在AS表达 中是一个重要的遗传因素，但并不是影响本病的惟一因 素。有几种假设可以解释 HLA-B27与脊柱关节病的关系： (1)HLA-B27 充当一种感染因子的受体部位。 (2)HLA-B27是免疫应答基因的标志物，决定对环境激发因素的易感性。 (3)HLA-B27可与外来抗原发生交叉反应，从而诱导产生对外来抗原的耐受 性。 (4)HLA-B27 增强中性粒细胞活动性。 借助单克隆抗体、细胞毒性淋巴细胞、免疫电泳及限制片段长度多形态 法，目前已确定 HLA-B27 约有 7 种或 8 种亚型。HLA-B27阳性的健康者与脊柱 病患者可能有遗传差别，例如，所有HLA-B27阳性个体都有一个恒定的 HLA- B27M1 抗原决定簇，针对此抗原决定簇 的抗体可与 HLA-B27发生交叉反应。多 数 HLA-B27分子还有 M2抗原决定簇 。HLA-B27M2阴性分子似乎 比其他 HLA-B27 亚型与 AS有更强的联系，尤其是亚洲人，HLA-B27M2阳性亚型可能对 Reiter 综合征的易感性增强。现已证明，