维生素D缺乏性佝偻病-1.ppt

维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病 临床医学系 单志芳 1 维生素D缺乏性佝偻病 萍乡卫校 临床医学系 单志芳 维生素D缺乏性佝偻病 2 维生素D缺乏性佝偻病 3 维生素D缺乏性佝偻病 体内维生素D不足 钙磷代谢失常 骨骼病变 是小儿体内维生素D不足导致钙、磷代谢失常，产生的一种以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。 4 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的来源及代谢 皮肤中的7-脱氢胆固醇 胆骨化醇 （内源性维生素D3） 食物中摄取的 胎儿通过胎盘自母体获得 阳光 动物性食物VitD3 植物性食物VitD2 25-羟化酶 肝脏 25-(OH)D3 1-羟化酶 肾脏 1，25-(OH)2D3 5 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理功能 1、促进钙、磷在肠内的吸收。 2、促进肾小管对钙、磷的重吸收。 3、促进成骨细胞的增殖和碱磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成，促进骨的钙化。 4、抑制甲状旁腺分泌。 6 维生素D缺乏性佝偻病 病 因 7 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏 钙化障碍、钙盐不能沉着 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺功能 代偿性增强 旧骨脱钙增多 血钙正常或稍低 尿磷增加 血磷降低 钙磷乘积降低 骨样组织 堆积 佝 偻 病 未代偿 血钙下降 手足搐搦 8 维生素D缺乏性佝偻病 临床表现 （一）活动早期 （初期) 主要表现为神经精神症状： 易激惹、烦躁、夜惊、 夜啼、多汗、枕秃。 9 维生素D缺乏性佝偻病 临床表现 （二）活动期 1、神经精神症状 2、骨骼的改变 （1）头部： A、颅骨软化：多发生于3--6个月 小儿。 B、方颅：多见于6个月以上小儿。 C、出牙延迟 D、囟门迟闭 10 维生素D缺乏性佝偻病 （2）胸部：1岁左右多见 A、肋骨串珠：多见于 第7-10肋。 B、肋膈沟（郝氏沟） C、鸡胸 D、漏斗胸 11 维生素D缺乏性佝偻病 肋骨串珠 12 维生素D缺乏性佝偻病 肋膈沟 13 维生素D缺乏性佝偻病 鸡 胸 漏斗胸 14 维生素D缺乏性佝偻病 （3）四肢畸形（多见于6个月以上小儿） A、腕踝畸形：腕：手镯征 踝：脚镯征 B、下肢畸形：“X”形腿“O”形腿 （4）其他 A、脊柱：后突或侧弯 B、骨盆：三角骨盆或扁平骨盆 15 维生素D缺乏性佝偻病 16 维生素D缺乏性佝偻病 O 形腿 X 形 腿 17 维生素D缺乏性佝偻病 手镯、脚镯征 18 维生素D缺乏性佝偻病 3、全身肌肉松弛： （1）坐、立、行延迟。 （2）腹肌张力下降：蛙腹 4、其他 免疫力减退 表情淡薄、 记忆力理解力差等。 19 维生素D缺乏性佝偻病 （三）恢复期 经适当治疗后，临床症状逐渐减轻或接近消 失，血清钙、磷逐渐恢复正常，ALP逐渐恢 复正常。X线表现2---3周后即有改善。 20 维生素D缺乏性佝偻病 （四）后遗症期 1、多见于2岁以后小儿。 2、临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正 常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。 21 佝偻病各期血生化改变和X线表现 初期 活动期 恢复期 后遗症期 血 钙 正常或稍低 稍降低 逐渐恢复正常 正常 血 磷 下降 明显降低 逐渐恢复正常，较快 正常 钙磷乘积 30-40 ＜30 逐渐恢复正常 正常 碱性磷酸酶 增高或正常 明显增高 恢复最慢，1-2个月正常 正常 骨X线改变 无明显改变 长骨钙化带消失、干骺端呈毛刷状、杯口状凹陷、骨质疏松、骨皮质变薄，可伴有不完全性骨折及下肢弯曲变形 治疗2-3周后有所改善，出现不规则的钙化线，骨骺软化带逐渐恢复正常。 仅见骨骼畸形改变 维生素D缺乏性佝偻病 22 佝偻病各期诊断要点 活动早期 活动 期 恢复期 后遗症期 症状及体征 摇头、烦躁、 早期症状明显， 精神活泼，症 无明显症状， 夜惊、夜啼 骨骼异常，肌 状减轻，肌张 仅遗留不同程 多汗、枕秃 张力低 力恢复，骨骼 度骨骼畸形