肾病综合征治疗进展-1.ppt

崔若兰 第二军医大学长海医院肾内科 治 疗 进 展 药物方案选择重视病理类型及组织学变化； 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化； 难治性NS治疗的不断探索； 某些PNS和SNS的治疗原则的形成及完善； 抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大； 更加合理地应用利尿剂； 血液净化疗法的介入。 免疫抑制剂治疗 微小病变性肾病（MCGP） 规 范 治 疗 儿 童 药物 prednisone（pred） 剂量 60mg/m2d 反应 4～6周 大于90%尿PRO消失［浸渍法尿PRO（-） ×3天］；Salb、Slipid尚未恢复正常 缓解后；反应4W内 减量 隔日给药；逐渐减少日量 40mg/ m2d（80 mg/m2.qod） 疗程 足量4～6周 减量持续6周 总疗程10～12周减少复发 成 人 药物 pred 剂量 1mg/kg.d，80mg/d 疗程 15W 例：89例 ? 8W 缓解 60%，16W 缓解 76%，研究结束缓解81%； ? 58例（65%）有效，24%未复发，55%复发1次或 不常发，21%常发 ? 4例NS，2例并ARF，36例并用CTX，5年后66%缓解 转 归 初治获效后： ? ≥25%长期缓解 ? 25%～30%不常发（1年不超过1次） ?其余屡发、激素依赖、激素抵抗 复发的诱因及机制 诱因 突然停药； 完全缓解后立即快速减药 机制 肾上腺皮质功能不全； 抑制垂体肾上腺轴 屡发或激素依赖NS的治疗（1）—CTX 剂量和疗程 2mg/kg.d×8～12W 疗 效 75%无PRO尿2年 激素相关问题 ? 激素诱导 ? 激素与CTX一致性 反应 复 发 12W复发率低 屡发或激素依赖NS的治疗（2）—瘤可宁 剂量和疗程 0.1～0.2mg/kg.d×8W 优 点 产生较CTX更稳定的缓解，对CTX抵抗患 儿有效 缺 点 ?患儿恶性肿瘤高发病率与之相关，尤其 对白血病发病具较高危险性 ?具有与CTX相同的毒副反应，诸如感染、 性腺功能减低、出血性膀胱炎、骨髓抑 制和“诱变”等 屡发或激素依赖NS的治疗（3）—左 旋 咪 唑 作用 抗（驱）蠕虫药；刺激免疫作用 剂量 2.5mg/kg；1/隔日或3/W； 临床研究（儿童）亦可降低复发率（用药24M，复发自 5.2/y降至0.7/y）； 61例经CC诱导缓解后给予左旋咪唑或安慰剂3～4个月； 14/31例经左旋咪唑治疗，停用CC仍维持缓解； 4/30例经安慰剂治疗，停用CC后仍维持缓解。 激素抵抗（SR）MCGP的治疗 排除非MCGP的NS（5%SR）儿童肾活检的指征 Pred规范治疗28d无反应 发病1y;6y 临床出现高血压、尿RBC管型、低补体 血症等 “SR”MCGP的原因 未按照或未完全按照医嘱服药 对CC毒、副反应极度敏感，正规剂量已 超出耐受剂量 隔日疗法难以达到诱导缓解的剂量 高度水肿患者，口服难以吸收，静脉给 予MP使5/8SR患儿获得缓解 CsA 疗 法 剂量 5mg/kg.d，分两次口服 疗效 ? 90%患儿获得部分或完全 缓解； ? 停药后罕见持续缓解者 CsA治疗SRMCGP范例1 法国儿科肾病协会的研究 方案 第一个月 CsA 150～200mg/ m2 .d pred 30mg/m2 .d 第二～六个月 CsA仍旧 pred 30mg/ m2 .qod 疗效 48%完全缓解；某些在第一个月内缓解； 某些未成年者在以后的复发中自SR转变 为SS。 CsA治疗SRMCGP范例2 Ponticelli的研究 例数 45例接受CsA治疗 疗效 35/45自开始治疗始2M内完全或 部分缓解 复发 停药后全部复发 CsA治