右侧肌无力.ppt

甲强龙40mg bid应用一周后改为40mg/d,,同时依达拉奉、长春西汀应用，CTX 0.8g静滴，7.20起丙硫氧嘧啶、索他洛尔，低分子肝素钙、华法林重叠应用5天，出院改用华法林，并监测INR，出院时右侧肌力III级，一月后肌力IV级，可以自己行走 治疗 大血管性血管炎 中等血管性血管炎 小血管性血管炎 多血管性血管炎 单一脏器血管炎 系统疾病相关的血管炎 可能病因相关的血管炎 2012年Chapel Hill分类 相对于中等血管和小血管来说，大血管炎更易侵犯大动脉，中等血管性血管炎更易侵犯中等动脉，小血管炎性血管炎更易侵犯小动脉和其他小血管，但有一个核心的概念就是所有三种类型的血管炎均可以侵犯任何类型的血管 de Paula LE, Alverne AR, Shinjo SK.Clinical and vascular features of?Takayasu arteritis?at the time of ischemic?stroke[J]. Acta Reumatol Port,2013,38(4):248-251 Graves与大动脉炎同属自身免疫病疾病，研究发现，T细胞功能异常在二者发病过程中其重要作用 CD4+ 功能增强，而CD8+细胞减少，CD4+/CD8+高于正常的患者复发率较高 Graves病与大动脉炎 思考与总结 细致的体检仍然是明确诊断的突破口 细致的体检依赖于临床基本功 重视与相关科室的临床联系 * 模板来自于 * * 蚌埠医学院第一附属医院 风湿免疫科 张嵩 2014年9月 心悸2月、右侧肢体无力1天 患者，女，24岁 2月余前心慌胸闷，怕热多汗，食量增加，焦躁不安，未予重视 15天前出现四肢麻木，至当地医院查颈部彩超示：甲状腺肿大，当地化验“甲亢” 1天前，患者自感上述症状加重，并出现右侧肢体乏力，上肢不能持物，下肢不能站立 病史 T? 36.9℃ P 118?次/分 R 27次/分 BP 187/112mmHg。 甲状腺触及Ⅲ度肿大，质硬，无压痛 脊柱无畸形，左上肢短肢残障畸形，双下肢无肌肉萎缩，右侧肢体肌力0-1级，肌张力正常，左侧肢体肌力5级，双巴宾斯基征（-） 体格检查 既往史 无肝炎结核病史 无吸烟饮酒史 生育有1子，发育正常，无流产、早产、死胎史 20余年前因“骨髓炎”行左手手术 无家族史 血常规:WBC 7.34 10^9/L，N 83.2 %，RBC 5.76 10^12/L，Hb 110 g/L，Plt 269 10^9/L 生化常规:ALT 24 U/L，AST 56 U/L，AKP 194 U/L，r-GT 50 U/L，白蛋白 37.7 g/L，球蛋白 37.9 g/L，肌酐 23 μmol/L，K+ 3.56 mmol/L，Na+140 mmol/L，Ca2+ 2.39 mmol/L，CK20 U/L，LDH 227 U/L，CRP 11.00 mg/L，血脂正常 入院后检查 头颅CT 偏瘫的原因 偏瘫的原因 24小时头颅CT未见明显异常，暂不支持脑梗死 其他原因？ 神经系统肿瘤、感染、变性、脱髓鞘疾病 下一步检查 头颅MRI、脑脊液检查、神经电生理检查等 内科病的神经系统并发症 代谢性疾病，如糖尿病 风湿免疫性疾病，SLE等 其他疾病 头颅磁共振:两侧基底节区，侧脑室旁及半卵圆中心多发结节状异常信号，左半卵圆中心较显著，考虑脱髓鞘病变——多发性硬化可能。 一种免疫介导的中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘病变 发病年龄在20-30岁，男女比1:2~3 特点：症状和体征的游走性、易消失性，病灶在时间、空间的多发性 肌无力最多见，约50%患者首发症状为一个或多个肢体肌无力 感觉异常 深、浅感觉障碍 眼部症状 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎 多发性硬化（MS） CSF-IgG指数增高见于70%的患者， CSF-IgG寡克隆区带阳性率可达95% 诱发电位如VEP、SEP、BAEP，50%-90%的MS患者可有一项或多项异常 MRI可见侧脑室周围、半卵圆中心及胼胝体出现大小不一、T1低信号、T2高信号，病程长的可有脑室系统扩张、脑白质萎缩 辅助检查 临床表现 诊断所需附加条件 至少2次临床发作；至少2个客观临床证据病灶 无 至少2次临床发作；1个客观临床证据病灶 仍