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贲门失迟缓症 贲门失弛症的学习要点 定义 临床表现 诊断方法 治疗 贲门失弛症的定义 定义:又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的 神经肌 肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌 弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留,从而逐渐使食 管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。 特征:食管缺乏蠕动 食管下端括约肌(LES)高压 对吞咽动作的松弛反应减弱 临床表现:吞咽困难 胸骨后疼痛 食物反流 误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。 流 行 病 学 男女发病率几乎相等 。 可在任何年龄发病,在我国以35~45岁 最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势,并以70岁以上为多见 。 有明显的地域差别 。 近几十年来发病率无明显变化 。 贲门失弛症的病因 原发性贲门失弛症的病因与迷走神经的异常有直接关系,引起迷走神经病理改变的直接原因可能与免疫功能异常有关。 继发性贲门失弛症指其继发于某些明确的疾病,Chagas病、迷走神经切断术后、胃窦切除术等。 临床症状------梗噎 贲门失弛症梗噎的特点为: ①早期为间断发作,呕吐、减重等症状明显,患者常自述精神刺激使症状加重。晚期呈持续发作,与精神因素无关; ②梗噎的性质:为胸骨后区的粘滞感,偶也有口咽部梗噎感; ③食物的刺激:如过冷或过热,可加重梗噎; ④食物的性质:与器质性梗阻不同,其进食流质和固体食物均会梗噎,多数病人感觉米饭更易引起梗噎。 临床症状------反食或呕吐 反流物为未消化食物或隔夜食物,无酸味,常在进餐后一段时间内发生。 晚期重症患者,因食管高度扩张,食物在食管内长时间潴留,返出物可有腐败气味。 临床症状------减重 主要是由于营养不良、失眠等原因造成的体重下降。早期及晚期患者均可见,前者是因为患者进食困难、精神压力大造成,后者多为慢性营养不良、贫血所致。而中期患者,因食管蠕动力减弱,食管轻度扩张,使呕吐症状明显缓解,患者精神状态好转,可适量进食,故体重可有增加。 检查方法----X线检查 ① 胃泡消失:胃泡消失或明显缩小、胃 肠道内含气量异常减少等。 ②重症患者因食管明显增宽、屈曲及食 物潴留等原因,透视或胸片见纵隔影增宽。 ③肺部感染征象:因长期误吸,造成慢性吸入性肺部感染,肺纹理增厚等。 图示:正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影像 检查方法--上消化道造影 限于贲门失弛症的定性诊断,多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症。85%的患者可见食管贲门部鸟嘴样钡影。 上消化道造影 贲门上部食管扩张、存钡,食管体部缺乏有推动力的蠕动,重症患者可见食管屈曲。 检查方法------内镜检查 此为必须的检查之一。治疗前内镜检查主要用于鉴别诊断及发现并发症,如:食管溃疡、食管贲门癌等; 内镜检查可见:食管远端食物潴留、食管郁积区炎症、粘膜增厚及贲门部关闭,最重要的是镜体通过贲门部时有阻力,但均可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键,后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。 检查方法----食管测压--金标准 贲门失弛症的测压检查有以下4个方面异常: ①LESP升高,也可见正常表现者; ②吞咽时LES松弛不良; ③吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动 或食管体部频发自发性不协调蠕动波; ④食管内静息压力升高,常大于30mmHg,达到45mmHg(正常为10--30mmHg)。 鉴别诊断 食管癌:进行性吞咽困难,贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及CT检查等可鉴别 食管炎:反流性食管炎、腐蚀性食管炎等,持续性发作胸骨后疼痛,可放射至背部,食物通过时诱发或加重;早期炎症刺激致食管痉挛,可出现间隙性咽下困难;晚期纤维瘢痕性狭窄,可出现持续性吞咽困难及呕吐,抑酸治疗有效,胃镜、钡餐检查可鉴别 心绞痛:胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症状,药物治疗及心电图检查 鉴别诊断------Chagas病 Chagas病为全身性疾病,在儿童表现为急性型,成人呈慢性型。常表现为多脏器平滑肌功能障碍。临床表现类似于食管运动障碍性疾病,但其为多器官发病,包括: 寄生虫感染心肌后引起心肌炎 。 中枢神经系统受侵 。 结肠感染导致结肠无力、巨结肠。 食管感染引起巨食管症 。 输尿管扩张
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