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IgA肾病 黄河医院肾内科 樊英荣 2013-06-19 概念 流行病学 发病机制 病理及免疫病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 自然病程和预后 概 念 IgA肾病（Berger’s病）是免疫病理学分类名称 特征：肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。 肾小球系膜增生为基本组织学改变 流行病学 IgA 肾病是慢性肾小球肾炎最常见的类型,约占成人慢性肾小球肾炎的30% 在我国IgA 肾病则占原发性肾小球肾炎的40～47.2% 日本, 在活体供肾活检中有16%的供体有系膜IgA沉积 可发生于任何年龄，16～35岁患者占总发病人数的80%，男女比例2：1～6：1 发病机制 比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。与遗传、环境等多因素有关。 病理及免疫病理 病理表现 典型的改变：局灶性或弥漫性系膜区系膜细胞增殖及系膜基质增多 光镜表现多样，变化大，几乎囊括各种原发性肾小球肾炎的病理表现 免疫荧光 IgA为主的免疫球蛋白在系膜区团块沉积 病理表现 电镜： 系膜区可见大的高密度电子密集物沉积 系膜细胞增殖和系膜基质增多 少数内皮下电子密集物沉积 临床表现 IgA肾病的分类 临床表现 典型表现： 孤立性血尿、反复发作的肉眼血尿（30-40%） 无症状性血尿和/或蛋白尿（20-30%） 大量蛋白尿或肾病综合征型 慢性肾炎型 可合并水肿、高血压、肾功能减退。 恶性高血压型 急进性肾炎综合征型 反复发作性肉眼血尿 多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。 无症状性尿检异常 包括单纯无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿(尿蛋白3.5 g/24h)。 多数患者起病隐匿,起病时多无高血压及肾功能不全等临床表现。部分患者病情可进展，出现肾功能减退。 持续性大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/24h)，甚至肾病综合征。 如果合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。 如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，争取尽快行肾活检明确诊断。 高血压——IgA 肾病的常见表现之一 在IgA 肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。随着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。 部分病人就诊时已达到终末期肾病阶段，除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并慢性肾功能不全的其它表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在442μmol/L 以上，B 超显示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已失去肾活检的机会。 自然病程和预后 IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害的进展速度的差异较大。 部分患者在确诊后不久即进展到终末期肾病，而部分患者可在诊断后约30余年保持正常的肾功能。 成人IgA患者的肾脏10年存活率为80-87%。 最初认为IgA肾病为良性复发性血尿 现认为IgA肾病是慢性进展性疾病 法国和日本，20 年的预后资料，近40%的患者在肾活检后20年内发展为ESRD 在我国， IgA肾病占慢性肾衰竭病例的26.69 % 预后差的临床因素 显著蛋白尿 高血压 肾功能损害 发病年龄大 无反复发作性肉眼血尿史 预后差的病理学表现 显著的肾小球硬化 间质纤维化 弥漫和严重的系膜增殖 动脉硬化 新月体 毛细血管袢免疫复合物沉积 IgA肾病的长期预后 诊断与鉴别诊断 1. IgA 肾病的临床诊断线索 IgA 肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀疑IgA 肾病： ①上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻； ②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； ③血清IgA 值增高。 2. IgA 肾病的病理诊断 （1）光镜所见： 肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。 （2）免疫病理改变：是诊断IgA肾病必需的检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白