5再生障碍性贫血—培训课件.pptVIP

第五章 再生障碍性贫血 教学目的  1、掌握本病的临床表现、血液学特点、诊断依据及鉴别诊断。 2、熟悉病因和治疗方法。 3、了解发病机理。 重点  本病的临床表现、血液学特点、诊断依据及鉴别诊断 难点  血液学特点  [定义] 通常指原发性再障 一组不明原因的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 （一）按病情分类 1、急性再障 --------重型再障?型 2、慢性再障 急变--------重型再障Ⅱ型 （二）按病因分类 1、遗传性 2、获得性 [流行病学] 每年0.74／10万人口，其中每年有0.14／10万人口为重型再障。 [病因和发病机制]  发病原因不明确，可能为。  (一)化学因素 引起骨髓抑制的药物(氯霉素、磺胺类) 。 (二) 生物因素 包括病毒性肝炎及各种严重感染。 可能的发病机制包括：  1．造血干(祖)细胞内在的缺陷  2．造血微环境支持功能缺陷 3．免疫异常：淋巴细胞↑，T细胞亚群比例失调，TH1/TH2比值增高, CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞、γδTCR+T细胞增高，造血负调控因子(IFN-γ、TNF)↑，免疫治疗有效 [临床表现]