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硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)护理查房
房冬冬
动静脉瘘
动脉和静脉之间存在异常通道,称为动静脉瘘
概述
近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。
1977年Kendall和Logue首次报告了10例SDAVF。
年龄及性别
根据Symon、Rosenblum、Hassler及凌锋等报道的97例患者,发病年龄为22~76岁,但中老年患者多见。男多于女,男性患者占86.6%。
病变部位
从患者的检查结果及手术发现可以看出,病变主要集中在下胸椎及腰椎,其它部位少见。
症状与体征
其病程较长,从出现症状到明确诊断平均需要2.7年,一般2年内双下肢或其它如排尿、排便等功能进行性恶化,2~4年出现截瘫。
Symon和Keonig发现该病最初症状很不典型,与任何脊髓受压迫的最初表现相似,主要是圆锥功能异常。以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化,至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍,与其它髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。
可因运动、某种特定体位、怀孕、做Valsalva动作等导致静脉压力升高,引起症状加重。
症状与体征
通常出现的体征是下肢上和/或下运动神经元的损害,Keonig通过对20例该病患者的研究发现,有95%的病人有下运动神经元受损的体征,而最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常。
Symon报告了在其治疗的55例SDAVF患者中,56%出现下肢肌力下降,少数(13%)出现肌肉萎缩。
蛛网膜下腔出血在本病患者中少见。
硬脊膜动静脉瘘的影像学
MR检查:
L-T7SDAVF T2像见胸段及圆锥
部约6.5个节段的高信号改变
R-IIA供血的SDAVF T2像
脊髓后方多节段高密度影
MR检查:
R-L2SDAVF T2见圆锥部
后方局灶性脊髓变性灶
R-T8SDAVFT2见圆锥脊髓
明显增粗改变
MR检查:
R-L2SDAVFT2见脊髓后方
迂曲血管流空影
R-T11SDAVF强化MR见脊髓后
串珠状血管影
MR检查:
L-T7SDAVF冠状位强化MR
见脊髓后方畸形血管团
寰枕区SDAVF强化MR见右侧
硬膜静脉瘤样扩张血管影
硬脊膜动静脉瘘的影像学研究
MDCTA检查:
R-L2SDAVFMDCTA成像MPR
序列见椎管后方异常血管显影
R-L2SDAVMDCTACPR成像
序列见椎管内迂曲血管显影
MDCTA检查:
R-L2SDAVFMDCTAVR成像
序列见瘘口及异常引流静脉
R-L2SDAVFMDCTAVR成像
局部放大成像清晰显示瘘口
脊髓血管造影检查:
硬脊膜动静脉瘘的影像学研究
L-T7SDAVF:病人进行了自肋颈干(a)、甲状茎干(b)、
上胸段至腰段的造影(b-g),其中中胸段造影发现L-T7的SDAVF,
同时为避免遗漏多瘘口病变还进行了髂内动脉的造影。
脊髓血管造影检查:
SDAVF病例三种引流模式:向上方单向引流(a),
向上下方向双向引流(b),脊髓前后方引流(c)。
脊髓血管造影检查:
SDAVF术后复查:R-L2SDAVF手术前后复查,见造影
瘘口及远端静脉不再显影(a1,a2);R-T7SDAVF
手术前后复查造影,见瘘口及远端静脉不再显影(b1,b2)。
诊断
确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影,可清晰地显示病变处的异常血管。
目前被广泛接受的确诊标准
(1)年龄>40岁,尤其是男性患者;
(2)表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常,且症状进行性恶化,体征不断发展;
(3)选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通。
SDAVF治疗
治疗原则
由于本病的自然病程是逐渐加重的,神经系统的损害在晚期为不可逆,所以SDAVF应早期手术治疗。
Symon、Oldfield等认为本病的手术治疗应通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。而对病灶进行手术切除的前提是:(1)病灶的供血动脉不同时供应脊髓;(2)所涉及的神经根功能不很重要。如采用栓塞治疗,则所有的供血动脉均应被长效的栓子栓塞,以防止再通的发生,而这些动脉不能同时是脊髓的供应血管。
手术方式
瘘口切除(阻断)术
切除部分椎板,显露椎间孔周围硬膜袖套,直视下切除或夹闭瘘口。由于该手术显露充分、操作简单、切除完全,所以这一方法有显著疗效而无风险。其缺点是所涉及的神经根穿过硬脊膜的部分要被切除,有些病人还要行硬脊膜修补术。
手术方式
引流静脉切除术
因供应SDAVF的动脉,如肋间动脉的脊髓支可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管,切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。因此,在这种情况下应采取的术式是保留瘘口,直接切除部分硬脊膜下引流静
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