11蛋白质的分解代谢汇编.ppt

* 反应不可逆。 苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢 生物蝶呤。 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症(alkaptonuria)。 酪氨酸的代谢 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 重点内容总结 氨基酸的脱羧基作用（辅酶，Glu GABA, His Histamine, Trp 5-HT, 多胺) 一碳单位(概念，辅酶，来源，生理功用） 含硫氨基酸（Cys, Met , 胱氨酸） Met（甲硫氨酸循环生理意义 ，SAM，肌酸） Cys（牛磺酸，PAPS) 芳香族氨基酸(Phe, Tyr, Trp) PKU(苯丙氨酸羟化酶) 帕金森病(多巴胺) 白化病(酪氨酸酶) 尿黑酸尿症 支链氨基酸（Val, Leu, Ile） * 氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。 * 人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。 3．氮负平衡：每日摄入氮量小于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为氮负平衡。此种情况见于消耗性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者。 2．氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为氮正平衡。此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复期。 1．氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见于正常成人。 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡(nitrogen balance)。 由于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用氮的摄入量来代表蛋白质的摄入量。 * 根据计算，正常成人每日最低分解约20g蛋白质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，故每日食物蛋白质的最低需要量为30~ 50g。半必需氨基酸（2种）： 酪氨酸（Tyr） 半胱氨酸（Cys） 由于酪氨酸在体内需由苯丙氨酸为原料来合成，半胱氨酸需以蛋氨酸为原料来合成，故这两种氨基酸被称为半必需氨基酸。 为了长期保持氮总平衡，正常成人每日蛋白质的生理需要量应为80g。 * 妊娠renshen。 * 胃蛋白酶的最适pH为1.5~2.5，对蛋白质肽键的作用特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多肽及少量氨基酸。 * ① 溶酶体内降解过程② 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程（胞液） * 泛素化的蛋白质与多种蛋白质构成蛋白酶体(proteasome)，使蛋白质降解。 1，2 共同作用完成了蛋白质的降解。 * 包括3步反应，有3种酶参与，并需要ATP * 氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。 * 属黄酶类，辅酶为FAD。在氧的参与下，它催化氨基酸