2014.7.24 心肌致密化不全.ppt

case report 心内科 葛萱 病史资料 楼**，女性，64岁 有高血压8年，曾服用降压药物，后停用，自诉偶测血压基本正常 有糖尿病10多年，近年来服用“二甲双胍片（4#?tid）”控制血糖，未正规监测血糖 2010.1.18-1.23曾在我科住院治疗，诊断为“冠状动脉粥样硬化性心脏病、心律失常（完全性左束支传导阻滞）、心功能III级”等，当时心超提示心脏大，射血分数低，有安装CRT指征，但患者拒绝，后未再门诊随诊。 简要病史 胸闷2天，加重3小时 2天前（9am）出现胸闷，初位于剑突下，后转移至胸骨后，伴黑矇、出汗，持续约5分钟后缓解 次日晨起后胸闷再发，性状同前，伴头昏、出汗，来我院门诊，行心电图提示：窦性心律，室早二联律，完全性左束支传导阻滞，ST-T改变，建议住院治疗，患者拒绝 3小时前（中餐后）胸闷再发，部位同前，持续存在，急送我院 既往检查资料 彩超颈动脉、椎动脉：右侧颈总动脉分叉处多发粥样斑块（硬斑）形成 彩超心脏：左房（39mm）、左室（75.2mm）增大，左室壁运动减弱，左室收缩功能减低，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度返流，主动脉硬化，心包积液（少量），EF?15.5% 动态心电图：1.窦性心律；2.记录23小时13分钟，总心搏88720次，最快心率112次/分，最慢心率41次/分，平均心率65次/分；3.单个房性早搏32次，成对房性早搏6次，短串房性心动过速3次；4.单个室性早搏157次，成对室性早搏4次，短串室性心动过速3次；5.完全性左束支传导阻滞；6.室性逸搏。 急诊检查资料及处理 血常规、电解质、肾功能、凝血功能：正常 心肌酶谱、肌钙蛋白T：正常 心电图：窦性心律，完全性左束支传导阻滞，ST-T改变（其中ST?V1－V4抬高0.9-1.8mv0） 阿司匹林肠溶片（300mg，顿服）、波立维片（300mg，顿服）、立普妥片（40mg，顿服）、克赛针（4000U，Ih）等 胸闷症状有所缓解，诊治过程中先后共恶心、呕吐4次，量少，胃液为主 体格检查 T 37.1℃，P 89bpm，R 16bpm，BP 131/71mmHg 神清，精神软，甲状腺无肿大，颈静脉无充盈，气管居中 双肺呼吸音清，未及明显干湿罗音 心界向左下扩大，心率89次/分，心律不齐，未闻及心脏杂音 腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及 双肾区无叩痛，未闻及腹部血管杂音 双下肢无浮肿 周围血管征阴性，神经系统检查无阳性体征 初步诊断 1.冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性冠脉综合症 心律失常（心律不齐） Killip?I级? 2.原发性高血压（极高危） ? 3.糖尿病（2型） 初步处理 动态观察心肌酶谱、肌钙蛋白、心电图，如符合心肌梗死动态衍变过程，需行冠脉造影，必要时支架植入 如不支持心肌梗死，则考虑心绞痛发作，同时关注心律、心率变化 结合心超、心电图结果，明确是否有CRT安装指征 药物治疗：单硝酸异山梨脂扩冠，阿司匹林、波立维抗血小板聚集，低分子肝素抗凝，立普妥调脂、稳定斑块，格列吡嗪缓释胶囊控制血糖等 一般治疗：记尿量、吸氧、心电监护、氧饱和度监测等 监测血糖、血压变化 入院后相关化验指标 入院后相关特殊检查结果 彩超颈动脉、椎动脉：右侧颈内动脉起始处多发粥样斑块（硬斑）形成伴管腔中重度狭窄左侧颈总动脉内多发粥样斑块（硬斑）形成 彩超心脏：左心增大左室为著（LVDd?80.4mm），左室侧壁及后壁心尖肌小梁明显增多（心肌致密化不全可能），二尖瓣轻返流（中度），左心功能减低，EF 21.3% 动态心电图：1.窦性心律；2.记录23小时12分钟，总心搏86945次，最快心率96次/分，最慢心率42次/分，平均心率64次/分；3.单个房性早搏24次，成对房性早搏1次，短串房性心动过速3次；4.单个室性早搏169次(散在性分布，昼夜均发生)，成对室性早搏6次，短串室性心动过速1次；5.完全性左束支传导阻滞；6.持续性ST段-T波改变 修正诊断 1.心肌病（心肌致密化不全） 心律失常（心律不齐） 心力衰竭(心功能Ⅳ级) 2.原发性高血压 3.糖尿病（2型） 4.颈动脉动脉硬化（伴粥样斑块形成） 5.颈动脉狭窄（右侧） 心肌致密化不全  提纲 概念 分类 流行病学及遗传学 发病机制 病理生理 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗 定义 心肌致密化不全 (non—compaction of ventricular myocardium，NVM) 一种特殊类型的先天性心肌病 临床比较罕见，具有明显的家族遗传倾向，过去将其称为“海绵状心肌”或“心肌窦状隙未闭” 1990年，chin等首次报道了NVM（8例） 1995