Vit D 缺乏性佝偻病-课件.pptVIP

鼓励户外活动： 提倡母乳喂养： 强化食物： 合理使用VitD制剂： 预 防 Fortified foods强化食物 Fortified milk强化奶粉 15 μg /L Infant formula婴儿食品　 10μg /100g Fortified rice powder强化米粉　10μg /100g 早产儿、低出生体重儿、双胎： 生后两周~3mon—— VitD 20 μg /d 3mon—— VitD 10 μg /d 足月儿： 生后两周~2yr—— VitD 10 μg /d 　　　　 VitD 的补充 Summary VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 生化改变 X线改变 临床表现 初期 激期 恢复期 后遗症 症状 体征 多汗 夜惊 夜啼 症状加重骨骼改变 症状减轻基本消失 症状消失 骨骼畸形 血清钙 下降 稍低 正常 正常 血清磷 降低 更低 正常 正常 AKP 正常或稍高 更高 缓慢恢复正常 正常 X线 无改变或 轻度改变 改变明显 逐渐恢复 正常 佝偻病各期诊断 思考题 VitD缺乏性佝偻病的发病机制 解释VitD缺乏性佝偻病的临床表现 VitD缺乏性佝偻病的防治 * * * * 一般症状： 易激惹, 烦闹, 多汗等非特异性神经精神症状 实验室检查： X-线表现： 正常或临时钙化带稍模糊 25-(OH)D3↓ 钙与磷Calcium phosphorus↓ 甲状旁腺素PTH↑ 碱性磷酸酶AKP normal or ↑ 早期 (初期) 激期（活动期） 6months：颅骨软化（Craniotabes） ( ping-pong-ball sensation ) 生长着的骨骼发生改变 骨骼改变 6months：骨样组织堆积 方颅 （Box-like head） 肋串珠（Rachitic Rosary） 手足镯（Enlargement of wrists and ankles） 骨骼改变 肋串珠 手足镯 方颅 鸡胸（Pigeon-breast deformity） 郝氏沟（Harrison’s groove） X、O、K型腿（Bow-leg knock-knee） 出牙延迟 1yr：骨骼畸形 骨骼改变 鸡胸 郝氏沟 O 型 腿 X 型 腿 其它： 全身肌张力低下 运动发育落后等 实验室检查： 25-(OH)D3↓↓ 甲状旁腺素PTH↑↑ 钙Calcium↓or normal 磷Phosphorus↓↓ 碱性磷酸酶AKP↑↑ X线表现： 临时钙化带模糊或消失； 干骺端毛刷样、杯口样改变； 骺盘增宽（2mm）； 骨质疏松或骨皮质变薄。 Normal forearm Forearm of rickets Normal legs Legs of rickets 恢复期 临床表现：减轻或消失 X线表现： 经过2-3周治疗，临时钙化带重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 (2mm) 实验室检查： 血钙, 磷，25- (OH)D3 -- Normal 　 AKP -- Normal after 4-8week treatment Re-appear of PCZ Normal PCZ 后遗症期 临床表现： 2yr X线表现： 骨骼畸形 Skeletal deformities 　　　 实验室检查：Normal 膝外翻 初期 激期 恢复期 后遗症 症状 体征 多汗 夜惊 夜啼 症状加重骨骼改变 症状减轻基本消失 症状消失 骨骼畸形 血清钙 下降 稍低 正常 正常 血清磷 降低 更低 正常 正常 AKP 正常或稍高 更高 缓慢恢复正常 正常 X线 无改变或 轻度改变 改变明显 逐渐恢复 正常 佝偻病各期诊断 伴发于VDDR，常发生于小于6月小婴儿 维生素D缺乏手足搐搦 （Tetany of Vitamin D Deficiency) 发病机制 VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 手足搐搦 （Teta