自身免疫性胰腺炎-课件.pptVIP

Case report Clinical feature Elder male patient Obstructive jaundice without abdominal pain History of DM Laboratory examination ATL：147U/L↑；GGT：601U/L ↑ ；ALP：251U/L ↑ ；TBiL：159umol/l ↑ ；DBiL:135.6U/L ↑ CA199:621.4U/mL ↑ AMY 42（-）; γ-globulin, IgG or IgG4 (-) Auto antibodies (-) 自身免疫性胰腺炎--- 诊断指南 刘婧 2011-8-10 进展 1961年，Sarles首先报道：伴高?球蛋白血症的慢性胰腺炎------原发性硬化性胰腺炎 1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-------AIP 2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在 2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见----诊断标准 概述 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎 好发于老年男性 首发症状常为进行性加重的黄疸 影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别 AIP对激素治疗敏感 概述 常伴有多种自身免疫性疾病 Sjògren综合征 原发性硬化性胆管炎 原发性胆汁性肝硬化 炎性肠病 腹膜后纤维化 不伴有自身免疫性疾病 上腹部不适 梗阻性黄疸 糖尿病 诊断标准---2006日本胰腺学会 影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大 实验室检查：高?球蛋白血症/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗体阳性 病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细胞浸润 其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条标准，诊断可成立 需除外胰腺癌和胆管癌 临床表现 老年男性 轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作 可伴有进行性梗阻性黄疸 影像学表现 超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大 超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声 增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜 MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比） 影像学表现 主胰管弥漫或局限性狭窄 胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。 ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长，MRCP可与其互补 影像表现 影像表现 影像表现 影像表现 实验室检查 多数情况下，AIP患者会表现出?球蛋白（≥2.0 g/dl），IgG (≥1800 mg/dl), IgG4 (≥135mg/dl)升高。但IgG4并不特异。 虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实 自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到 组织病理学 淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性的浆细胞 导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化 炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩 虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊 胰腺功能 部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。 类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。 影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化 激素治疗后 治疗与复发 鉴别诊断 胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤 肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化 AIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密度灶 慢性胰腺炎 酗酒史，急性胰腺炎反复发作； 胰管扩张，自身抗体（-） 胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿 * * 男，80岁，主诉腹痛和黄疸 男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重 男，46岁，黄疸8月余 男，61岁，腹痛6月余 治疗后 治疗前 *