神经肌肉接头疾病.ppt

病 例 首发眼睑下垂，视物困难 劳动时肢体疲乏，休息后缓解再劳动乏力加重 重症肌无力 问题 患者的首发症状是什么？ 患者疲乏无力有什么特点？ 上眼睑下垂，视物困难 劳累加重，休息缓解（波动性） 可累及面肌、咀嚼肌、呼吸肌等 病 例 部分或全身骨骼肌异常 易疲劳，呈波动性 活动后加重 休息后减轻 晨轻暮重 临床特征 女:男 = 3:2 女性：20～40岁 男性：＞50岁 家族性罕见 1.流行病学特点 临床表现 2.症状 眼外肌无力（多数首发） 上睑下垂 复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 重症肌无力 临床表现 1.胸部CT 纵隔窗增强 胸腺瘤 正常纵隔窗 正常胸部CT MG胸部CT 辅助检查 2.疲劳试验 受累肌肉重复活动后 肌无力明显加重 下蹲 运动 20次/分 辅助检查 蔽 于 一 曲 凡 人 之 患 ——《荀子》 而 暗 于 大 理 曲：局部 理：根本规律 治 疗 治疗思想 荀子 异常抗体 胸腺 治疗策略 胸腺瘤：胸腺切除 术前 术后 1.手术治疗 治疗方案 2.免疫治疗 血浆置换：清除AChR-Ab 静脉免疫球蛋白：干扰异常免疫应答 糖皮质激素：抑制AChR-Ab合成 治疗方案 MG发病机制 MG临床特点 本节重点 治疗后 愿天下所有的神经传导畅通无阻 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 1周前。四肢无力加重，以双下肢为著，并有饮水呛咳，进食咀嚼缓慢，经休息后症状可有部分缓解。神经系统检查：双侧上眼睑下垂，平视左眼裂6mm，右眼裂8mm，声音嘶哑，软腭上抬差，咽反射迟钝。双侧深浅感觉存在。四肢肌肉无萎缩，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅴ级。下蹲18次后不能起立。 * 内科学 内科学（第7版） 主编 王庸晋 宋国华 第九篇 神经系统疾病第七章 神经-肌肉接头与肌肉疾病 （Diseases of Neuromuscular Junction） 尉杰忠 山西大同大学医学院 学习目标 掌握：重症肌无力临床表现、诊断、治疗原则和重症肌无力危象处理原则；周期性瘫痪的治疗原则 熟悉：神经-肌肉接头疾病的病理生理；多发性肌炎的临床表现、辅助检查、诊断和治疗原则 了解：重症肌无力的常见病因及发病机制 学习目标 能够对重症肌无力患者进行诊断；能够在发生重症肌无力危象时期选择合理的抢救方案 针对周期性瘫痪患者积极进行健康教育：注意饮食、避免过饱、过度疲劳、剧烈运动、受寒等诱发因素的发生 内容提要 概述 病理 病因和发病机制 病例 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 第一节 概述 神经-肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ） 突触前膜（神经末梢） 突触间隙 突触后膜（肌膜） 电冲动必须通过NMJ 中枢 运动神经 末梢 支配 骨骼肌 运动 概 述 病 理 神经-肌肉接头疾病病理 神经 末稍 神经冲动 突触前膜 Ca2+ 内流 囊泡释放ACh 入突触间隙 失活 再摄取 胆碱 酯酶 突触后膜 AChR 突触后膜 去极化 肌肉收缩 Na+ 内流 肌肉 病因和发病机制 神经肌肉接头 概 念 神经-肌肉接头疾病 神经-肌肉接头处 定位 发生传递障碍的获得性 自身免疫病 定性 第二节 重症肌无力 （Myasthenia Gravis，MG） 重症肌无力 重症肌无力 中枢神经 神经末梢 骨骼肌 神经 肌肉 接头 发病机制总结 神经冲动 神经末梢 肌肉ACh受体 肌肉收缩 囊泡释放ACh 胸腺 抗体 发病机制总结 * 1周前。四肢无力加重，以双下肢为著，并有饮水呛咳，进食咀嚼缓慢，经休息后症状可有部分缓解。神经系统检查：双侧上眼睑下垂，平视左眼裂6mm，右眼裂8mm，声音嘶哑，软腭上抬差，咽反射迟钝。双侧深浅感觉存在。四肢肌肉无萎缩，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅴ级。下蹲18次后不能起立。 *