罕见血管母细胞瘤一例.ppt

罕见血管母细胞瘤一例 病史： 患者：男 35岁 头晕伴恶心呕吐行走不稳1月余患者约1个月前出现头晕，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，颜色黄绿色，具体量不详，并伴有行走不稳，偏向左侧。无意识障碍、逆行性遗忘及大小便失禁，无四肢抽搐。 体检：四肢肌力5级，肌张力不高，生理反射存在，指鼻试验阳性，左侧跟腱反射略弱，双侧巴氏征及奥姆征阴性。 GCS4＋5＋6＝15分 左侧小脑半球见囊状长T1长T2信号灶，大小约32*31*30mm，其内见结节样稍高信号影，大小约8.6mm，病灶周围见片状水肿包绕，第四脑室受压。双侧脑室无扩大，中线结构无移位。 左侧小脑占位性病变，考虑肿瘤，建议增强。 MRI 增强后，左侧小脑半球病变可见结节状强化影，约10mm，大部分囊变区未强化，灶周水肿为低信号，局部脑组织受压明显，余未见明显异常强化。 左侧小脑占位性病变，血管母细胞瘤可能性大。 手术 左侧小脑半球外侧肿胀明显，与天幕处分离大脑及小脑，与小脑占位距皮层最近处局部造瘘，见一囊性占位，打开囊壁，黄色液体流出，与囊腔内侧靠近脑干处，发现一大小约1.5cm*1.0cm的红色结节，质地韧，边界清楚，沿其周围分离结节，见一粗大的畸形供血动脉，切断，结节质地变软后，完整切除结节。 病检结果 临床与病理： 为颅内最常见后颅凹肿瘤 多为单发，位于小脑半球，少数位于小脑下蚓部，多发少见 多数为囊性，少数为实性 肿瘤较大，可引起第四脑室闭塞，继而出现阻塞性脑积水 多数为囊壁伴壁结节，壁结节可明显强化。多数病变为囊壁不强化或轻度强化的囊性病变以及一个明显强化的壁结节，病灶外常有一根或数根粗大的血管伸入病灶内。 鉴别诊断： 肿瘤为囊性病变为主时，需要与毛细胞星形细胞瘤、蛛网膜囊肿、胆脂瘤及脑脓肿鉴别。 肿瘤以实性病变为主时，需要与单发转移瘤、脑膜瘤及听神经瘤鉴别。